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小儿鱼鳞病皮肤个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿张某，男，3岁，体重12kg，身高95cm，于202X年X月X日因“全身皮肤干燥、脱屑3年，加重1个月”入院。患儿系足月顺产，出生时Apgar评分10分，无窒息史，母乳喂养至1岁，现规律进食三餐，无食物过敏史。父亲患有鱼鳞病，母亲皮肤状况正常，家族中无其他遗传性疾病史。患儿父母均为普通职员，文化程度为高中，对鱼鳞病疾病知识及护理方法了解较少，存在焦虑情绪，担心疾病影响患儿生长发育及未来生活。

（二）现病史

患儿出生后3个月左右，家长发现其四肢伸侧皮肤开始出现干燥，伴少量细小白色鳞屑，无明显瘙痒，未引起重视，仅偶尔涂抹普通儿童润肤霜，症状无明显改善。随着年龄增长，皮肤干燥、脱屑范围逐渐扩大至躯干、头皮及面部，鳞屑颜色逐渐加深为淡褐色，呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴皮肤。近1个月因天气转凉、空气湿度降低，患儿皮肤干燥症状明显加重，四肢伸侧及腰背部出现多处浅表皲裂，伴轻微渗血，患儿开始出现频繁搔抓行为，尤其夜间明显，导致睡眠质量下降，饮食量较前减少约10%，体重近1个月仅增长0.2kg，低于同龄儿童正常增长水平（同龄儿童每月正常增长0.3-0.5kg），遂来我院皮肤科就诊，门诊以“寻常型鱼鳞病”收入院。

（三）身体评估

生命体征：体温36.8℃，脉搏102次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg，均在正常范围内。

皮肤黏膜：头皮可见弥漫性细小淡褐色鳞屑，梳头时易脱落；面部皮肤干燥，鼻翼两侧及面颊部可见少量鳞屑，无红肿、渗液；躯干（胸、腹、腰背部）及四肢伸侧（肘、膝部尤为明显）可见弥漫性淡褐色菱形或多角形鳞屑，直径约0.5-2cm，边缘轻度翘起，中央附着于皮肤，部分区域鳞屑堆积较厚，呈“鱼鳞状”外观；四肢屈侧皮肤干燥，鳞屑较少；双侧小腿伸侧有3处浅表皲裂，长度约0.5-1cm，深度约0.1cm，其中1处伴轻微渗血，无脓性分泌物；肛周、会阴部皮肤正常，无鳞屑及破损；指（趾）甲光滑、平整，无增厚、变形；毛发分布均匀，无脱落；结膜无充血，角膜透明，口唇黏膜湿润，无干燥、皲裂。

淋巴结：全身浅表淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟）未触及肿大，无压痛。

其他系统：头颅、五官、颈部、胸部、腹部、脊柱四肢及神经系统检查均未见异常，无畸形及功能障碍。

（四）辅助检查

血常规：白细胞计数6.8×10?/L（正常参考值4.0-10.0×10?/L），中性粒细胞比例52%（正常参考值40%-75%），淋巴细胞比例43%（正常参考值20%-50%），红细胞计数4.5×1012/L（正常参考值4.3-5.8×1012/L），血红蛋白125g/L（正常参考值110-150g/L），血小板计数230×10?/L（正常参考值100-300×10?/L），各项指标均在正常范围，提示无明显感染及贫血。

肝肾功能：谷丙转氨酶（ALT）28U/L（正常参考值7-40U/L），谷草转氨酶（AST）32U/L（正常参考值13-35U/L），肌酐35μmol/L（正常参考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常参考值1.8-7.1mmol/L），总蛋白65g/L（正常参考值60-80g/L），白蛋白40g/L（正常参考值35-50g/L），各项指标正常，提示肝肾功能无异常，无蛋白质营养不良。

电解质：血钾4.2mmol/L（正常参考值3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（正常参考值137-147mmol/L），血氯102mmol/L（正常参考值99-110mmol/L），血钙2.3mmol/L（正常参考值2.2-2.7mmol/L），均在正常范围，无电解质紊乱。

皮肤组织病理检查：取患儿右小腿伸侧皮损组织进行病理检查，结果显示：角质层明显增厚，呈板层状，颗粒层变薄或消失，棘层细胞形态及排列正常，真皮浅层可见少量淋巴细胞及组织细胞浸润，符合寻常型鱼鳞病的病理特征。

维生素A水平检测：血清维生素A含量0.7μmol/L（正常参考值0.5-2.1μmol/L），在正常范围，排除维生素A缺乏导致的皮肤干燥。

二、护理问题与诊断

（一）皮肤完整性受损

与鱼鳞病导致皮肤角质层异常增生、干燥、脱屑及皲裂有关。依据：患儿躯干、四肢伸侧可见弥漫性淡褐色鳞屑，双侧小腿伸侧存在3处浅表皲裂，其中1处伴轻微渗血，皮肤屏障功能受损，易出现进一步破损。

（二）舒适度改变：瘙痒

与皮肤干燥、角质层异常堆积及真皮浅层炎症刺激有关。依据：患儿频繁搔抓皮肤，尤其夜间搔抓频率增加，导致睡眠时长缩短（每日仅6-7小时），睡眠质量下降；