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第十五章
性发育异常疾病;第一节性染色体异常疾病;;性发育异常疾病
定义：
性发育异常疾病（disorderofsexdevelopment，DSD）是指染色体、性腺、内生殖器、外生殖器性别不一致的一类疾病。
分类：
性染色体异常DSD。
46，XYDSD，即睾丸发育异常和女性化。
46，XXDSD，即卵巢发育异常和男性化。;第一节
性染色体异常疾病;;;;;;;;;;;第二节
46，XY性发育异常;;;三、雄激素合成异常
1.类固醇激素合成急性调节蛋白缺陷症（先天性类脂性肾上腺增生）?
StAR：协助胆固醇快速从线粒体外膜移动到内膜，这一步是雄激素合成的第一步和限速步。具
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