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第十六章
多内分泌腺体疾病;第一节多发性内分泌腺瘤病
;;第一节
多发性内分泌腺瘤病;;一、多发性内分泌腺瘤病1型
（一）概述
1.MEN1又称Wermer综合征。
2.常染色体显性遗传疾病。
3.MEN1病人中约10%为散发。;一、多发性内分泌腺瘤病1型
（二）发病机制
MEN1基因
抑癌基因。
编码多发性内分泌腺瘤蛋白（menin）。;一、多发性内分泌腺瘤病1型
（三）临床表现
1.甲状旁腺功能亢进症
为MEN1最常见并最早出现的病变，病理上为多个甲状旁腺增生。
2.肠胰内分泌瘤
可为功能性或无功能性，例如胃泌素瘤，胰岛素瘤等。
3.垂体瘤
大多为催乳素瘤，伴或不伴生长激素分
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