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EB病毒相关嗜血细胞综合征

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目录

02

病理机制解析

01

疾病概述

03

诊断标准体系

04

临床分型系统

05

治疗方案框架

06

预后管理策略

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疾病概述

基本定义与发病机制

EB病毒相关嗜血细胞综合征是一种由EB病毒感染引起的，以单核巨噬细胞系统良性增殖为特征的疾病。

定义

EB病毒侵入人体后，引起机体免疫功能紊乱，导致单核巨噬细胞系统异常增生，产生大量组织细胞，造成组织损伤和器官功能衰竭。

发病机制

流行病学特征

发病率

在不同地区、不同人群中发病率有所不同，但一般较低。

03

主要通过飞沫、唾液、血液等途径传播，也可通过接触感染者的分泌物或污染的物品传播。

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传播途径

发病年龄

多见于儿童，尤其是婴幼儿，但成人也可发病。

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主要临床表现

发热

多数患者出现发热，多为高热，体温可超过40℃。

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肝脾肿大

几乎所有患者均有肝脾肿大，伴压痛和肝功能异常。

02

淋巴结肿大

多数患者出现淋巴结肿大，以颈部淋巴结最为常见。

03

皮疹

部分患者可出现皮疹，多为红色斑丘疹，消退后不留痕迹。

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病理机制解析

EB病毒感染路径

EB病毒主要通过唾液、血液等体液传播，也可通过飞沫、母婴传播等途径感染。

EB病毒传播途径

EB病毒侵入细胞

EB病毒潜伏感染

EB病毒进入人体后，首先会在口咽部的上皮细胞和B淋巴细胞内增殖，导致这两种细胞被破坏。

部分EB病毒在感染后会潜伏在人体内，当机体免疫力下降时再次激活，引起相关疾病。

EB病毒感染后，会激活体内的免疫系统，导致T细胞、NK细胞等免疫细胞异常增殖。

免疫系统过度活化

免疫细胞异常增殖

EB病毒感染后，免疫细胞的功能也会受到影响，导致细胞毒性增强，对自身组织造成损伤。

免疫细胞功能异常

EB病毒感染后，机体的免疫调节功能也会失衡，导致炎症因子过度释放，加重组织损伤。

免疫调节失衡

细胞因子风暴机制

细胞因子释放过多

EB病毒感染后，免疫细胞和其他细胞会释放大量的细胞因子，如干扰素、肿瘤坏死因子等。

细胞因子级联反应

细胞因子风暴的危害

细胞因子的释放会引起一系列级联反应，导致更多的细胞因子被释放，形成所谓的“细胞因子风暴”。

细胞因子风暴会导致全身炎症反应，引起高热、多器官功能衰竭等症状，严重时甚至危及生命。

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03

诊断标准体系

血常规检查

血清EB病毒抗体检测

EB病毒感染后，血常规通常会出现异常，如白细胞计数升高，异形淋巴细胞比例增加，血小板计数减少等。

EB病毒抗体检测是诊断EB病毒感染的重要手段，包括VCA-IgM、VCA-IgG、EA-IgA等抗体。

实验室关键指标

血清铁蛋白检测

EB病毒相关嗜血细胞综合征患者血清铁蛋白水平常常升高，是诊断的重要指标之一。

肝功能检查

EB病毒感染可引起肝损害，肝功能异常也是诊断的重要参考。

组织病理学证据

骨髓检查

EB病毒相关嗜血细胞综合征的骨髓检查常出现噬血细胞现象，是诊断的重要依据。

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淋巴结活检

淋巴结活检可发现EB病毒感染的组织学证据，如淋巴滤泡增生、免疫母细胞增生等。

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肝脾活检

肝脾活检可发现EB病毒在肝脾组织中的增殖，以及组织细胞的吞噬现象。

03

鉴别诊断要点

如遗传性嗜血细胞综合征、恶性组织细胞病等，需通过临床表现、实验室检查和组织病理学检查进行鉴别。

与其他嗜血细胞综合征鉴别

如传染性单核细胞增多症、EB病毒相关淋巴瘤等，需结合临床表现、血清学检查和病理组织学检查进行鉴别诊断。

与EB病毒感染相关疾病的鉴别

EB病毒相关嗜血细胞综合征常伴有高热、肝脾肿大等症状，需与败血症、结核病等感染性疾病进行鉴别。

与感染性疾病的鉴别

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临床分型系统

FHL1型

由常染色体隐性遗传，相关基因突变为PRF1基因。

FHL2型

由常染色体隐性遗传，相关基因为UNC13D或STXBP2。

FHL3型

由常染色体隐性遗传，相关基因为STX11。

FHL4型

由常染色体隐性遗传，相关基因为STXBP1。

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FHL5型

由常染色体隐性遗传，相关基因为RAB27A。

05

遗传性HLH亚型

获得性HLH分类

由各种潜在疾病、感染、药物等因素引起，其中EB病毒感染是最常见的诱因。

继发性HLH

风湿性HLH

恶性HLH

与风湿病相关的HLH，如巨噬细胞活化综合征。

由淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤引起的HLH。

EBV相关特异性标志

抗体检测

EB病毒特异性抗体，如VCA-IgM、EA-IgA等，对EBV感染的诊断具有重要意义。

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病毒载量检测

EB病毒DNA载量检测有助于判断EBV感染的活动性。

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病理检测

在受累组织或器官中发现EB病毒感染的证据，如EBERs阳性。

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05

治疗方案框架

化疗方案应用（HLH-94/04）

采用HLH-94方案，包