自身免疫性胰腺炎2型诊断标准.docxVIP

一、核心诊断标准

1.组织病理学特征（确诊必需）

粒细胞上皮病变（GEL）：

胰腺活检显示腺泡内中性粒细胞浸润，形成“粒细胞性腺管炎”。

无或极少?IgG4阳性浆细胞浸润（与AIPtype1的关键区别）。

2.影像学表现

胰腺形态异常：

弥漫性或局灶性胰腺肿大（CT/MRI显示“腊肠样”胰腺）；

主胰管节段性或长段狭窄（ERCP/MRCP显示“不规则狭窄”）。

无胰腺钙化或假性囊肿（区别于慢性胰腺炎）。

3.血清学特点

IgG4水平正常（与AIPtype1不同，后者常伴IgG4升高）。

无其他特异性自身抗体（如ANA、RF通常阴性）。

二、支持性临床特征

炎症性肠病（IBD）关联：

约20%-30%的AIPtype2患者合并?溃疡性结肠炎?或克罗恩病。

激素治疗反应：

胰腺形态和症状在?糖皮质激素治疗2-4周内显著改善。

年龄与性别：

好发于?中青年（平均年龄40-50岁），无明显性别倾向（与AIPtype1男性多见不同）。

三、诊断分类（ICDC标准）

1.确诊AIPtype2

组织学确诊：胰腺活检证实GEL，且排除其他胰腺疾病。

2.疑似AIPtype2（无病理时需综合以下条件）

影像学+临床支持：

典型胰腺影像学表现；

伴发炎症性肠病；

IgG4正常；

激素治疗后胰腺病变显著改善。

排除其他疾病：需通过影像、实验室或活检排除?胰腺癌、酒精性胰腺炎、胆源性胰腺炎?等。

四、鉴别诊断要点

疾病

与AIPtype2的鉴别关键

AIPtype1

IgG4升高，多器官受累（如胆管、唾液腺），无GEL病理。

胰腺癌

肿瘤标志物（CA19-9）升高，影像学占位性病变，无激素反应。

慢性胰腺炎

胰腺钙化、胰管结石，无激素治疗反应。

酒精性胰腺炎

长期饮酒史，胰腺萎缩或钙化，无GEL病理。

五、诊断流程

初步评估：

影像学（CT/MRI/MRCP）发现胰腺肿大或胰管狭窄；

检测血清IgG4（正常水平支持type2）。

病理检查：

超声内镜引导下细针穿刺（EUS-FNA）或手术活检获取组织，确认GEL。

激素试验性治疗（无病理时）：

短期激素治疗后复查影像学，观察胰腺形态改善。

排查IBD：

结肠镜检排除溃疡性结肠炎或克罗恩病。

六、注意事项

病理局限性：

胰腺活检存在取样误差风险，需结合临床综合判断。

长期随访：

AIPtype2复发率较低，但仍需定期监测胰腺功能及IBD活动性。

治疗原则：

首选糖皮质激素（如泼尼松0.6-1.0mg/kg/d），维持4-6周后逐渐减量。

总结

AIPtype2的确诊依赖?组织病理学发现GEL，结合影像学、IgG4正常及IBD关联等特征。临床中需注意与胰腺癌、AIPtype1的鉴别，必要时通过多学科协作（消化科、影像科、病理科）明确诊断。