肾病综合症新.pptVIP

内容摘要诊断病因病生病理并发症鉴别治疗第一页，共七十四页。

定义：（1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）；（2）低蛋白血症（小于30g/L）；（3）高度水肿；（4）高脂血症其中①②两项为诊断所必需简单记忆为“三高一低”第二页，共七十四页。

肾病综合征发病机制第三页，共七十四页。

肾病综合征发病机制第四页，共七十四页。

病因：原发性肾病综合征和继发性肾病综合征第五页，共七十四页。

肾病综合征的分类和常见病因第六页，共七十四页。

病理生理一、大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素二、血浆蛋白变化肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解饮食减退、蛋白质摄人不足吸收不良或丢失第七页，共七十四页。

三、水肿低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。原发于肾内的钠、水潴留因素四、高脂血症胆固醇甘油三酯LDL、VLDL脂蛋白肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱病理生理第八页，共七十四页。

肾病综合征病理第九页，共七十四页。

临床特点：好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。一、微小病变第十页，共七十四页。

病理特点：微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。第十一页，共七十四页。

左正常肾小球右病变肾小球1上皮细胞足突广泛融合2基底膜3内皮细胞4系膜细胞第十二页，共七十四页。

二、系膜增生性肾炎临床特点：为我国最常见类型（约占30%），占肾活检50%，好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。第十三页，共七十四页。

病理特点：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。第十四页，共七十四页。

左：正常肾小球右：病变肾小球1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4系膜细胞5CIC第十五页，共七十四页。

临床特点NS以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差（约60%对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关

占我国原发性NS5-10%三、局灶节段性肾小球硬化第十六页，共七十四页。

光镜下可见病变呈局灶、节段分布.表现为受累节段的硬化,相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段。病理特点局灶阶段性肾小球硬化第十七页，共七十四页。

图：局灶节段性肾小球硬化第十八页，共七十四页。

四、膜性肾病临床特点：好发于中老年人，男性多见。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。第十九页，共七十四页。

病理特点：膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变,早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒,进而有钉突形成,基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物常伴有广泛足突融合。第二十页，共七十四页。

1上皮细胞2基底膜3内皮细胞5CIC4系膜细胞第二十一页，共七十四页。

图：膜性肾病第二十二页，共七十四页。

五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）临床特点：好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。第二十三页，共七十四页。

病理特点：系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质