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2025年肾脏病学肾活检结果解读模拟考试答案及解析

病例一

临床资料：患者男性，25岁，因“上呼吸道感染后3天出现肉眼血尿”就诊。既往体健，无高血压、糖尿病史。查体：血压120/75mmHg，双下肢无水肿。实验室检查：尿蛋白定量1.5g/24h（尿蛋白电泳示以中分子蛋白为主），尿红细胞满视野（变形红细胞占85%）；血肌酐78μmol/L（正常范围44-133μmol/L），血尿素氮5.2mmol/L；血清IgA4.2g/L（正常1.4-4.0g/L），补体C3、C4正常；抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、乙肝病毒标志物均阴性。

肾活检病理报告：

-光镜：20个肾小球中18个肾小球系膜细胞和系膜基质呈轻至中度弥漫性增生，其中3个肾小球可见局灶节段性系膜基质增多（未达硬化）；肾小管间质无明显异常，小动脉未见病变。

-免疫荧光：IgA（+++）沿系膜区呈颗粒状沉积，C3（++）系膜区沉积；IgG、IgM、C1q阴性。

-电镜：系膜区可见电子致密物沉积，部分致密物突向毛细血管壁；肾小球基底膜（GBM）无增厚，上皮细胞足突节段性融合（25%）。

问题：1.该患者最可能的诊断是什么？2.诊断依据有哪些？3.需与哪些疾病鉴别？4.简述治疗原则。

答案及解析

1.诊断：IgA肾病（Lee分级Ⅱ级）。

2.诊断依据：

-临床特点：青年男性，上呼吸道感染后数小时至3天内出现发作性肉眼血尿（“同步血尿”），伴轻中度蛋白尿（2g/24h），无肾功能异常及高血压，符合IgA肾病典型临床表现。

-实验室检查：血清IgA升高（提示黏膜免疫异常），补体C3正常（排除补体介导的肾小球疾病如急性链球菌感染后肾炎）。

-病理特征：光镜显示系膜细胞和基质弥漫性增生（IgA肾病核心病变）；免疫荧光以IgA为主的系膜区沉积（诊断金标准）；电镜系膜区电子致密物沉积（与免疫荧光定位一致）。

3.鉴别诊断：

-过敏性紫癜性肾炎：临床表现可类似IgA肾病，但患者常伴皮肤紫癜、关节痛或腹痛，肾活检病理虽也以IgA系膜区沉积为特征，但多合并毛细血管袢坏死或新月体形成（本例无），且无过敏史及皮肤黏膜表现，可排除。

-急性链球菌感染后肾炎：多表现为感染后1-3周出现血尿（“滞后血尿”），伴补体C3降低（8周内恢复），光镜以毛细血管内增生为主（内皮细胞、系膜细胞均增生），免疫荧光为IgG、C3呈“驼峰”状沉积于上皮下，与本例不符。

-薄基底膜肾病：以持续性镜下血尿为特征，无肉眼血尿发作史，肾活检电镜显示GBM弥漫变薄（250nm），免疫荧光阴性，本例电镜GBM无变薄且免疫荧光IgA阳性，可排除。

4.治疗原则：

-一般治疗：避免感染（尤其是上呼吸道感染），控制血压（目标130/80mmHg），低盐饮食。

-降尿蛋白：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）（如厄贝沙坦150mgqd），监测血肌酐及血钾变化（血肌酐升高30%需停药）。

-免疫抑制治疗：本例尿蛋白1.5g/24h（2g）且肾功能正常，暂不推荐激素或免疫抑制剂；若尿蛋白持续1g/24h且优化支持治疗3-6个月无效，可考虑小剂量激素（泼尼松0.5mg/kg/d，8-12周后缓慢减量）。

病例二

临床资料：患者女性，55岁，因“双下肢水肿2个月”就诊。既往体健，无肿瘤、肝炎病史。查体：血压135/85mmHg，双下肢凹陷性水肿（++）。实验室检查：尿蛋白定量5.2g/24h（尿蛋白电泳示以白蛋白为主），尿红细胞3-5/HP；血白蛋白26g/L，血肌酐85μmol/L；抗磷脂酶A2受体抗体（抗PLA2R抗体）阳性（滴度120RU/mL）；乙肝表面抗原（-），ANA（-），肿瘤标志物（CEA、CA125等）阴性。

肾活检病理报告：

-光镜：22个肾小球中20个肾小球基底膜弥漫性增厚，银染色可见基底膜外侧“钉突”形成（Ⅱ期）；系膜区无明显增生，肾小管上皮细胞可见空泡变性（与大量蛋白尿相关），肾间质无炎细胞浸润及纤维化，小动脉未见病变。

-免疫荧光：IgG（+++）沿毛细血管壁呈颗粒状沉积（以IgG4亚类为主），C3（+）毛细血管壁沉积；IgA、IgM、C1q阴性。

-电镜：肾小球上皮下可见大量电子致密物沉积，基底膜呈“指状突起”插入致密物之间，足突广泛融合（50%），未见系膜区或内皮下致密物。

问题：1.该患者最可能的诊断是什么？2.诊断依据有哪些？3.需与哪些继发性膜性肾病鉴别？4.简述治疗方案。

答案及解析

1.诊断：原发性膜性肾病（Ⅱ期）。

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