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妊娠期血液病临床诊疗指南

一、引言

妊娠期是女性生理状态发生显著变化的特殊时期，血液系统亦不例外。生理性改变与病理性状态交织，使得妊娠期血液病的诊断与处理面临独特挑战。本指南旨在结合当前循证医学证据与临床实践经验，为妊娠期常见血液病的规范化诊疗提供参考，以优化母儿结局。妊娠期血液病的管理需兼顾母亲安全与胎儿健康，强调多学科协作（MDT）模式，包括产科、血液科、麻醉科、新生儿科等团队的紧密配合。

二、妊娠期正常血液生理变化

理解妊娠期正常的血液生理变化是识别病理状态的基础。

1.血容量：自妊娠6-8周开始增加，至妊娠32-34周达高峰，较非孕期增加约30%-45%。血浆容量增加（约40%-50%）多于红细胞容量增加（约15%-20%），形成“生理性血液稀释”。

2.红细胞系统：血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数及血细胞比容（Hct）相对降低。世界卫生组织（WHO）定义妊娠期贫血标准为：妊娠早期Hb110g/L，妊娠中晚期Hb105g/L。网织红细胞轻度增加。铁、叶酸及维生素B12需求增加。

3.白细胞系统：白细胞计数轻度升高，主要为中性粒细胞增多，淋巴细胞比例相对降低，这与妊娠期生理性应激及免疫状态调整有关。

4.血小板：血小板计数可在正常范围或轻度降低，与血液稀释及胎盘循环利用增加有关。

5.凝血功能：妊娠期呈现生理性高凝状态。凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ及纤维蛋白原水平升高，抗凝血酶Ⅲ、蛋白S水平降低，纤溶活性减弱。这些变化有利于预防产后出血，但也增加了血栓性疾病的风险。

三、妊娠期常见血液病的诊疗

（一）妊娠期贫血

妊娠期贫血是最常见的妊娠期并发症，以缺铁性贫血（IDA）最为多见，其次为巨幼细胞性贫血（MA），再生障碍性贫血（AA）及溶血性贫血相对少见，但危害严重。

1.缺铁性贫血（IDA）

*诊断：血清铁蛋白20μg/L，伴或不伴血清铁降低、总铁结合力升高。血常规表现为小细胞低色素性贫血。需排除慢性炎症、地中海贫血等其他小细胞性贫血。

*治疗：

*预防：孕期常规补充元素铁（每日30-60mg）及叶酸。

*治疗：口服铁剂为首选，如琥珀酸亚铁、富马酸亚铁等，餐后服用可减少胃肠道反应。对口服不耐受、吸收不良或贫血严重（Hb70g/L或接近预产期）者，可予静脉铁剂治疗。治疗期间监测Hb、血清铁蛋白及网织红细胞计数。

*输血指征：Hb60g/L或出现明显贫血症状，或在临近分娩时Hb70g/L以改善母体耐受分娩能力。

2.巨幼细胞性贫血（MA）

*诊断：主要因叶酸缺乏，少数为维生素B12缺乏。血常规呈大细胞性贫血，中性粒细胞可见分叶过多。血清叶酸6.8nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L可诊断叶酸缺乏。血清维生素B1274pmol/L提示B12缺乏。

*治疗：叶酸缺乏者口服叶酸5-10mg，每日3次，直至症状消失、血象恢复正常。严重者可肌注叶酸。同时补充维生素C促进吸收。维生素B12缺乏者肌注维生素B12____μg，每日或隔日一次。

3.再生障碍性贫血（AA）

*诊断：表现为全血细胞减少，骨髓增生低下。需与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等鉴别。

*治疗：

*支持治疗：成分输血（红细胞、血小板）维持Hb80g/L，PLT20×10?/L（出血风险增加时需更高）。预防感染。

*免疫抑制治疗：孕期慎用。抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素在孕中晚期，当病情严重威胁母体生命时可考虑，但需充分告知风险。

*产科管理：尽量延长孕周至胎儿成熟。分娩方式根据产科指征及血小板计数决定，PLT50×10?/L时需做好输注血小板准备。

4.溶血性贫血

*自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：表现为贫血、黄疸、网织红细胞升高、直接抗人球蛋白试验阳性。治疗以糖皮质激素为主，孕期首选泼尼松，维持最小有效剂量。严重病例可输注洗涤红细胞，慎用免疫抑制剂。

*妊娠相关性再生障碍性贫血与妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：后者为产科急症，可表现为溶血、肝酶升高、血小板减少，需与HELLP综合征鉴别，治疗以终止妊娠为主。

（二）妊娠期血小板减少症

妊娠期血小板减少是常见的血液学异常，需仔细鉴别病因。

1.妊娠期血小板减少症（GT）：最常见，约占妊娠期血小板减少的60%-70%。多为轻度减少（PLT70×10?/L），无出血症状，血小板计数在产后6-12周恢复正常。无需特殊治疗，密切监测血小板计数即可。

2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）：自身免疫性疾病，可在孕前或孕期发病。血小板计数可降至很低，伴皮肤黏膜出血倾向。骨髓检查示巨核细胞增多或正常，产板型减少。

*治疗：PLT50×10?/L且无出血倾向者，可观察。PLT30×10