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演讲人：
日期:
肺动脉高压临床监测指南
目录
CATALOGUE
01
诊断流程标准化
02
核心监测指标
03
定期随访管理
04
急性加重识别
05
治疗反应监测
06
数据记录系统
PART
01
诊断流程标准化
确诊标准与分类依据
血流动力学标准
通过右心导管检查确认平均肺动脉压≥25mmHg（静息状态），肺血管阻力3Wood单位，同时肺动脉楔压≤15mmHg，作为确诊的核心依据。
03
02
01
WHO临床分类
根据病因分为五大类（动脉性、左心疾病相关、肺部疾病/低氧相关、慢性血栓栓塞性及其他不明原因），需结合病史、影像学及实验室检查综合判断。
功能分级评估
参照WHO心功能分级（I-IV级）评估患者活动耐量，辅助判断疾病严重程度及预后。
详细病史采集
重点排查结缔组织病（如硬皮病）、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等继发因素，询问家族史及药物/毒物接触史。
病因筛查关键步骤
影像学三联检查
胸部X线观察肺动脉段突出，超声心动图评估右心室功能及三尖瓣反流速度，高分辨率CT排查肺实质/血管病变（如肺纤维化、慢性血栓）。
实验室全面筛查
包括自身抗体（抗核抗体、抗Scl-70）、HIV检测、肝功能、甲状腺功能及BNP/NT-proBNP等生物标志物检测。
通过峰值耗氧量（VO2max）和VE/VCO2斜率量化运动耐量，预测疾病进展风险及治疗效果。
基线评估核心项目
心肺运动试验
除测量肺动脉压外，需进行急性血管扩张试验（如吸入伊洛前列素），明确是否存在钙通道阻滞剂治疗适应症。
右心导管复查
包括6分钟步行距离、肝肾超声、骨密度检测（长期用药影响）及生活质量问卷（如CAMPHOR量表）。
多器官功能评估
PART
02
核心监测指标
临床症状与体征追踪
呼吸困难分级评估
需记录患者静息及活动后呼吸困难程度（如mMRC分级），观察是否出现进行性加重，警惕右心衰竭征兆如夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸。
水肿与颈静脉怒张监测
定期检查下肢凹陷性水肿范围及程度，结合颈静脉充盈高度和肝颈静脉回流征，评估体液潴留与右心房压力变化。
晕厥与胸痛发作频率
统计晕厥事件诱因、持续时间及伴随症状，分析胸痛性质（如心绞痛样或非典型性），排除冠状动脉缺血或肺动脉夹层等急症。
心功能分级动态评估
03
NT-proBNP/BNP血清水平联用
通过定期检测生物标志物浓度变化，辅助判断心室壁应力增加程度及心功能失代偿风险。
02
6分钟步行试验（6MWT）执行规范
在标准化环境下测量步行距离、血氧饱和度及Borg评分，结合基线值评估运动耐量下降与预后关联性。
01
WHO功能分级标准化应用
依据患者日常活动耐受能力（如爬楼梯、平地行走距离）划分I-IV级，每3个月复评并记录恶化或改善趋势。
血液动力学核心参数
右心导管检查关键数据
包括平均肺动脉压（mPAP≥25mmHg）、肺血管阻力（PVR3Wood单位）及心指数（CI2.5L/min/m²），需每6-12个月重复评估以指导治疗调整。
超声心动图动态参数
重点监测三尖瓣反流峰值流速（TRV）、右心室收缩功能（TAPSE16mm提示功能障碍）及右心房面积指数（18cm²/m²预示不良预后）。
混合静脉血氧饱和度（SvO₂）监测
通过肺动脉导管或计算公式获取，SvO₂60%提示组织灌注不足，需紧急干预优化氧供-需平衡。
PART
03
定期随访管理
风险评估与分层标准
血流动力学参数评估
通过右心导管检查获取肺动脉压力、肺血管阻力及心输出量等核心指标，结合WHO功能分级综合判断疾病严重程度。
02
04
03
01
影像学动态评估
采用超声心动图监测右心室功能变化（如TAPSE、右心室面积变化分数），结合心脏MRI评估心肌纤维化程度，预测疾病进展风险。
生物标志物监测
定期检测BNP/NT-proBNP、肌钙蛋白等血清标志物水平，评估心肌损伤和心室负荷状态，为风险分层提供客观依据。
运动耐量量化分析
通过6分钟步行试验或心肺运动试验客观评估患者运动能力下降幅度，将其纳入低、中、高危分层体系。
对存在右心衰竭症状、WHO功能IV级或近期病情恶化的患者，需每1-2个月进行门诊随访，必要时安排住院强化治疗。
病情相对稳定但存在潜在恶化因素（如三尖瓣反流加重）者，建议每3-4个月复查血流动力学及影像学指标，及时调整靶向药物方案。
无症状或症状轻微且检查指标稳定的患者，可延长随访间隔至6个月，但需保持远程症状监测和基础检查项目跟踪。
针对先天性心脏病相关肺动脉高压或结缔组织病继发患者，需结合原发病活动性制定跨学科联合随访计划。
随访周期设定原则
高危患者密集随访
中危患者阶梯调整
低危患者长期管理
特殊人群个体化方案
患者自我管理教育
指导患者每日记录呼吸困难程度、水肿变化、晕厥发作等关键症状，并
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