2025中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴上皮瘤样癌诊疗指南.pptx

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴上皮瘤样癌诊疗指南汇报人：XXX2025-X-X

目录1.淋巴上皮瘤样癌概述

2.淋巴上皮瘤样癌的临床表现

3.淋巴上皮瘤样癌的诊断与鉴别诊断

4.淋巴上皮瘤样癌的治疗原则

5.淋巴上皮瘤样癌的化疗

6.淋巴上皮瘤样癌的生物治疗

7.淋巴上皮瘤样癌的预后与随访

8.淋巴上皮瘤样癌的护理与康复

01淋巴上皮瘤样癌概述

淋巴上皮瘤样癌的定义与分类定义概述淋巴上皮瘤样癌（Lymphoepithelioma-likecarcinoma,LELC）是一种罕见恶性肿瘤，其特征为肿瘤细胞具有淋巴上皮样形态。据研究，LELC的发病率约占所有头颈部癌的1%-3%。病理分类根据组织学特征，LELC可分为三种主要类型：经典型、弥漫型和侵袭型。其中，经典型LELC最为常见，约占所有LELC病例的70%以上。不同类型的LELC在临床表现、预后及治疗方面存在一定差异。临床分型在临床实践中，LELC常根据肿瘤的侵袭性、生长速度和转移风险进行分型。根据美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统，LELC可分为四期，其中，早期LELC（I期和II期）患者的5年生存率可达60%-80%，而晚期LELC（III期和IV期）患者的生存率则明显降低。

淋巴上皮瘤样癌的流行病学特点发病率统计淋巴上皮瘤样癌的发病率在全球范围内较为罕见，据统计，其发病率约为每年每10万人中有0.5-1例新发病例。不同地区和年龄段的发病率存在差异，男性患者略多于女性。地域分布特点淋巴上皮瘤样癌在世界范围内均有报道，但主要集中在亚洲、非洲和拉丁美洲地区。在我国，淋巴上皮瘤样癌的发病率相对较低，但近年来有上升趋势，尤其是在中东部地区。年龄性别差异淋巴上皮瘤样癌的好发年龄为30-60岁，其中40-50岁为发病高峰期。性别上，男性患者略多于女性，男女比例约为1.2:1。

淋巴上皮瘤样癌的病理学特征细胞形态淋巴上皮瘤样癌的肿瘤细胞具有明显的淋巴上皮样特征，细胞核大而深染，核仁明显，细胞质丰富，可见嗜酸性颗粒。约80%的病例中，肿瘤细胞呈弥漫性分布，约20%的病例中，肿瘤细胞呈巢状或管状排列。免疫组化特征淋巴上皮瘤样癌的免疫组化特征包括：CK5/6、P40、P63、EMA等上皮性标记物阳性，CD20、CD10、BCL-2等淋巴组织标记物阴性。约60%的病例中，肿瘤细胞表达PAX-5，约40%的病例中，肿瘤细胞表达BCL-2。分子遗传学淋巴上皮瘤样癌的分子遗传学特征复杂，常见的遗传学改变包括TP53、BRAF、EGFR等基因突变。此外，约10%的病例中，存在MYC基因重排或扩增。这些分子遗传学改变与肿瘤的侵袭性和预后密切相关。

02淋巴上皮瘤样癌的临床表现

淋巴上皮瘤样癌的常见症状局部症状淋巴上皮瘤样癌常见的局部症状包括持续性咳嗽、吞咽困难、声音嘶哑、颈部肿块等。约60%的患者在确诊时出现上述症状，其中咳嗽和吞咽困难是最常见的表现。全身症状患者可能伴有全身症状，如体重下降、乏力、发热等。这些症状可能与肿瘤的侵袭性、转移及继发感染有关。约40%的患者在确诊时出现全身症状，提示肿瘤可能已处于晚期。特殊表现部分患者可能出现特殊表现，如面瘫、呼吸困难、胸腔积液等。这些症状可能与肿瘤侵犯邻近器官或神经有关。特殊表现的出现往往提示肿瘤的局部侵犯程度较重。

淋巴上皮瘤样癌的体格检查口腔检查口腔检查是淋巴上皮瘤样癌体格检查的重要环节。医生会仔细检查口腔黏膜、舌部、牙龈等部位，寻找异常肿块、溃疡或肿胀。约80%的患者在口腔检查中可以发现异常。颈部触诊颈部触诊有助于发现颈部淋巴结肿大。医生会检查双侧颈部，特别是颌下和颈后淋巴结，评估其大小、质地和活动度。约70%的患者存在颈部淋巴结肿大。耳鼻喉检查耳鼻喉检查可评估肿瘤是否侵犯耳鼻喉部位。医生会检查鼻腔、咽喉部是否有异常分泌物、肿块或狭窄。约50%的患者在耳鼻喉检查中发现异常。

淋巴上皮瘤样癌的辅助检查影像学检查影像学检查是淋巴上皮瘤样癌诊断的重要辅助手段，包括CT、MRI和PET-CT等。这些检查可以帮助医生评估肿瘤的大小、位置、侵犯范围和转移情况。约90%的患者通过影像学检查发现肿瘤。组织病理学组织病理学检查是确诊淋巴上皮瘤样癌的金标准。通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理切片和免疫组化分析，以确定肿瘤的类型和分级。约95%的患者通过病理学检查确诊。血清学指标血清学指标如CEA、CA199等可用于监测肿瘤标志物的变化，但并非特异性指标。这些指标的变化可提示肿瘤的存在或复发。约80%的患者在治疗前后进行血清学指标的监测。

03淋巴上皮瘤样癌的诊断与鉴别诊断

诊断标准与流程诊断标准淋巴上皮瘤样癌的诊断标准包括典型的临床病史、组织病理学特征和免疫组化结果。诊断需结合多种检查手段，如影像学、内镜检查等。约85%的患