肾脏单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断指南（2025版）PPT课件.pptxVIP

（2025版）具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病肾活检诊断专家建议精准诊断与规范治疗指南

目录第一章第二章第三章引言与背景概述诊断标准与分类肾活检技术规范

目录第四章第五章第六章病理诊断与分析方法临床整合与治疗建议质量保证与未来展望

引言与背景概述1.

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）是指由B细胞或浆细胞克隆性增殖产生的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）或其片段直接或间接导致肾脏损伤的疾病。这类疾病未达到WHO定义的血液系统恶性肿瘤标准，但可造成肾小球、肾小管间质或血管的不可逆损害，需通过肾活检结合血液学检查确诊。疾病定义MGRS占所有单克隆免疫球蛋白相关肾病的15%-20%，常见于老年人群。其肾脏损害具有隐匿性进展特点，若不及时干预可导致终末期肾病（ESKD）。早期诊断对改善预后至关重要，尤其需与多发性骨髓瘤肾损害等恶性疾病鉴别。临床意义疾病定义与临床意义

发病机制与流行病学60岁以上人群发病率约0.8/10万，随年龄增长显著升高。中国数据显示，MGRS占肾活检病例的1.2%-3.5%，其中轻链相关肾病占比最高（约45%）。血液病（如MGUS）患者中约30%会进展为MGRS。流行病学特征包括高龄（65岁）、慢性炎症状态、自身免疫性疾病史及遗传易感性（如某些HLA亚型）。值得注意的是，约20%患者无典型血液系统症状，仅表现为蛋白尿或肾功能异常。危险因素

制定目的针对MGRS诊断标准不统一、漏诊率高等问题，本建议整合肾活检病理学、免疫组化和血液学检测标准，建立多学科协作（MDT）诊断流程。特别强调对轻链型M蛋白的敏感检测技术（如质谱法）的应用规范。适用范围适用于所有疑似MGRS的成人患者，涵盖筛查指征（如不明原因蛋白尿1g/24h）、肾活检适应证（eGFR30ml/min且无禁忌证）、病理分型标准（10种主要亚型）及随访方案（每3-6个月监测sFLC比值）。不适用于已确诊血液恶性肿瘤的继发性肾损害。专家建议目的与范围

诊断标准与分类2.

单克隆免疫球蛋白病核心定义克隆性浆细胞/淋巴细胞增殖：由单克隆B细胞或浆细胞异常增殖产生的免疫球蛋白（M蛋白），需通过血清/尿免疫固定电泳（IFE）或质谱技术确认其单克隆性。未达血液肿瘤标准：M蛋白相关肾脏损害患者需排除多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等WHO定义的血液系统恶性肿瘤，强调克隆性增殖的生物学意义而非肿瘤负荷。肾脏靶向损伤机制：M蛋白可通过直接沉积（如轻链沉积病）、形成特殊结构（如淀粉样变）或激活补体等途径导致肾小球、肾小管或间质损伤。

血液学与肾脏病理整合01即使血液学指标未达治疗标准（如骨髓浆细胞10%），若肾活检显示M蛋白介导的典型病变（如单克隆免疫球蛋白沉积病[MIDD]），仍可确诊MGRS。动态监测必要性02对疑似病例需定期复查sFLC（血清游离轻链）比值、尿蛋白电泳及肾功能，以捕捉早期肾损伤证据。排除继发性因素03需鉴别慢性炎症、自身免疫病等导致的继发性单克隆丙种球蛋白病，避免过度诊断。肾脏意义判定标准

病理亚型分类框架包括轻链淀粉样变性（AL型）、轻/重链沉积病（LCDD/HCDD）及纤维性肾小球肾炎，以电子显微镜下特异超微结构（如淀粉样纤维）为诊断金标准。沉积性疾病如C3肾小球肾炎（M蛋白激活补体途径）及免疫触须样肾小球病，需结合免疫荧光（IgG/kappa/lambda限制性沉积）与电镜结果。增生性肾小球病典型表现为骨髓瘤管型伴远端肾小管阻塞，光镜下可见fracturedcasts，需与急性肾小管坏死鉴别。管型肾病

肾活检技术规范3.

临床怀疑MGRS对于不明原因蛋白尿（1g/24h）、血尿伴肾功能异常、快速进展性肾衰竭或系统性淀粉样变性等临床表现，需高度怀疑MGRS并建议肾活检确诊。血液学指标异常当血清游离轻链比值（κ/λ）异常（0.26或1.65）或免疫固定电泳检出单克隆蛋白时，即使无典型肾病症状也应考虑活检。特殊人群筛查年龄50岁合并肾脏损伤患者，或已知MGUS（意义未明的单克隆丙种球蛋白病）患者出现新发肾脏病变时，需通过活检明确是否进展为MGRS。活检指征与适应症

术前评估完善凝血功能（INR1.5，血小板80×10?/L）、血压控制（140/90mmHg）及肾脏影像学检查（超声定位避开囊肿或大血管）。穿刺技术规范采用16G穿刺针在超声引导下获取至少2条皮质组织（每条约1.5cm），确保包含10个以上肾小球；对肥胖患者需使用加长穿刺针。并发症防控术后绝对卧床24小时，监测血红蛋白（每6小时×4次）及尿色变化，警惕出血（发生率约1%-3%）或动静脉瘘形成。禁忌症管理严重高血压（180/110mmHg）、孤立肾、未纠正的出血倾向或肾脏萎缩（长径9cm）列为绝对禁忌，需个体化评估作步骤与安全事项

分装标准化立即将标本分为三份，分别置于4%中