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补体缺陷综合征的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者男性，45岁，已婚，汉族，农民，因“反复发热、咳嗽伴呼吸困难1周，加重2天”于2025年3月10日入院。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。家族中无类似疾病患者，父母健在，育有1子，身体健康。

（二）主诉与现病史

患者1周前无明显诱因出现发热，体温最高达38.9℃，伴咳嗽，咳少量白色黏痰，无咯血、胸痛，无咽痛、流涕，自行口服“阿莫西林胶囊”0.5gtid治疗3天，症状无明显缓解。2天前患者出现呼吸困难，活动后加重，体温波动在38.5-39.2℃之间，咳黄色脓痰，量较前增多，遂来我院就诊。急诊查血常规：白细胞计数15.6×10?/L，中性粒细胞百分比88.2%，淋巴细胞百分比7.5%；胸部CT示：双肺下叶多发斑片状高密度影，考虑肺部感染。为进一步诊治，急诊以“肺部感染”收入呼吸内科。

入院后追问病史，患者近5年来反复出现呼吸道感染，平均每年发作4-5次，每次均需抗生素治疗后缓解，曾于外院就诊，未明确病因。近1年发作频率增加，且感染程度较前加重。

（三）体格检查

体温38.7℃，脉搏102次/分，呼吸24次/分，血压125/80mmHg，血氧饱和度93%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，急性病容。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，双肺叩诊呈清音，双肺下叶可闻及湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界不大，心率102次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。神经系统检查未见异常。

（四）辅助检查

1.血常规：白细胞计数16.2×10?/L，中性粒细胞百分比90.1%，淋巴细胞百分比6.8%，血红蛋白135g/L，血小板计数256×10?/L，C反应蛋白125mg/L，降钙素原2.8ng/ml。

2.生化检查：谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素15.6μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白25g/L，尿素氮5.6mmol/L，肌酐88μmol/L，血糖5.3mmol/L，电解质正常。

3.免疫功能检查：免疫球蛋白G10.5g/L（正常范围7-16g/L），免疫球蛋白A1.8g/L（正常范围0.7-4.0g/L），免疫球蛋白M1.2g/L（正常范围0.5-2.2g/L），T淋巴细胞亚群：CD3?65%（正常范围60%-80%），CD4?35%（正常范围35%-50%），CD8?28%（正常范围20%-35%），CD4?/CD8?1.25（正常范围1.2-2.0）。补体系统检查：C30.3g/L（正常范围0.9-1.8g/L），C40.05g/L（正常范围0.1-0.4g/L），CH5012U/ml（正常范围50-100U/ml）。

4.病原学检查：痰培养结果示肺炎克雷伯菌（ESBLs阴性），对头孢哌酮舒巴坦、亚胺培南敏感。血培养阴性。肺炎支原体抗体、衣原体抗体阴性，流感病毒抗原检测阴性。

5.胸部CT：双肺下叶见大片状高密度影，内可见支气管充气征，纵隔内未见肿大淋巴结，双侧胸腔未见积液。

6.心电图：窦性心动过速，大致正常心电图。

（五）诊断与鉴别诊断

1.初步诊断：（1）社区获得性肺炎（重症，肺炎克雷伯菌感染）；（2）补体缺陷综合征（C3、C4缺乏）。

2.鉴别诊断：（1）免疫球蛋白缺乏症：患者免疫球蛋白水平正常，可排除；（2）T淋巴细胞功能缺陷：患者T淋巴细胞亚群正常，可排除；（3）继发性补体消耗：患者无系统性红斑狼疮、肾小球肾炎等可导致补体消耗的疾病，且补体水平持续降低，故考虑原发性补体缺陷。

二、护理计划与目标

（一）护理问题

1.感染风险：与补体缺陷导致免疫功能低下，肺部感染未控制有关。

2.体温过高：与肺部感染引起的炎症反应有关。

3.气体交换受损：与肺部感染导致肺通气和换气功能障碍有关。

4.营养失调：低于机体需要量，与感染消耗增加、食欲下降有关。

5.焦虑：与疾病反复发作、对疾病认知不足有关。

6.知识缺乏：缺乏补体缺陷综合征的疾病知识、自我护理及预防感染知识。

（二）护理目标

1.短期目标（入院1-3天）：（1）患者体温逐渐降至正常范围；（2）呼吸道感染症状有所缓解，咳嗽、咳痰减轻，呼吸困难缓解，血氧饱和度维持在95%以上；（3）患者焦虑情绪有所减轻，能配合治疗和护理；（4）