泌尿男性生殖系统先天性畸形.pptVIP

肾盂输尿管交界处梗阻手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除第30页，共53页。

五、肾缺如和肾发育不良孤立肾（单侧肾缺如）第31页，共53页。孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。第32页，共53页。六、异位肾在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾第33页，共53页。肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全第34页，共53页。七、输尿管膨出膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物第35页，共53页。输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内第36页，共53页。八、腔静脉后输尿管腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿

正常路径行至膀胱第37页，共53页。腔静脉后输尿管静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水第38页，共53页。泌尿男性生殖系统先天性畸形第1页，共53页。第1节

概述第2页，共53页。泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程第3页，共53页。泌尿系的发生前肾中肾小管中肾管生肾组织输尿管芽泄殖腔第5周人胚前、中、后肾的发生第4页，共53页。泌尿系的发生后肾（永久肾）输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合管生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜第5页，共53页。泌尿系的发生后肾的发生中肾小管输尿管芽生肾组织肾盂肾大盏肾小盏集合管→→→→第6页，共53页。泌尿系的发生泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦上段（较大）→膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性→尿道前列腺部和膜部于女性→尿道下段于男性→尿道海绵体部于女性→阴道前庭第7页，共53页。泌尿系的发生泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成第8页，共53页。第2节

肾和输尿管的先天性畸形第9页，共53页。肾缺如（renalagenesis）和肾发育不良异位肾（ectopickidney）蹄铁型肾（horseshoekidney）囊性肾病变（cystickidneydisease）重复肾盂和输尿管（doublepelvisandureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静脉后输尿管(retrocavalureter)输尿管膨出（ureterocele）第10页，共53页。一、囊性肾病变囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等第11页，共53页。多囊肾(polycystickidney)多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状第12页，共53页。多囊肾正常肾多囊肾第13页，共53页。多囊肾第14页，共53页。多囊肾囊肿进行性增大压迫肾实质①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥高血压⑦肾功能损害最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症第15页，共53页。多囊肾治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植