医学anca相关小血管炎诊断和治疗进展.pptxVIP

ANCA相关小血管炎

诊断和治疗的进展

---2008-10,北京;内容;原发性系统性小血管炎;ANCA相关小血管炎;我国ANCA相关小血管炎的特点;WG:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）

pANCA/MPO:54/89(60.7%)

cANCA/PR3:34/89(38.2%)

MPO-ANCA:MPAvs.WG

WG肾脏慢性病变的程度轻

新月体较少（p?0.01）

正常肾小球多（p?0.01）

;抗MPO抗体的免疫学特性与临床表型;老年人患者的特点;儿童AASV的临床和病理特点;肾脏受累的临床病理特点及转归;我国ANCA相关小血管炎的特点;我国ANCA相关小血管炎;内容;ANCA相关小血管炎的临床表现;肺受累的表现;小血管炎肾损害;头颈部受累的表现;其他脏器受累;皮肤，肌肉和外周神经受累;实验室检查;内容;原发性系统性小血管炎;美国1990年WG分类诊断标准;1990年美国PAN及MPA诊断标准;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;如何诊断ANCA相关小血管炎？;分类诊断流程-小血管炎;分类诊断流程-小血管炎;;如何判断病情活动？;BVAS积分系统;判断复发？;内容;研究抗MPO抗体的模型？;小血管炎肾损害;ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理;;抗MPO抗体引起的血管炎需要补体参与;补体活化参与了人血管炎肾损害;;人类pauci-immune是否有补体参与？;结果:MAC;同一病人的肾组织活检标本中不同的

组织病理损伤呈现不同的C3d沉积;人类pauci-immune是否有补体参与？;研究抗MPO抗体的模型？;PTU-诱发的ANCA阳性血管炎;;治疗甲亢的药物PTU和MMI均可抑制TPO

只有PTU可抑制MPO氧化活性，MMI不能

PTU诱发的抗MPO抗体可抑制MPO氧化活性

抗原决定簇临近酶活性中心

;应用价值;ZhaoMH,etal.KidneyInt2006;69:1477-1481;内容;ANCA相关小血管炎的治疗策略;诱导治疗：糖皮质激素和CTX;诱导缓解治疗（初始治疗）

维持缓解治疗

复发治疗

EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroup

;诱导缓解完成和正在进行的研究;诱导缓解治疗总结;诱导缓解期的感染问题;诱导缓解治疗（初始治疗）

维持缓解治疗

复发治疗

EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroup

;维持缓解完成和正在进行的研究;维持缓解治疗总结;诱导缓解治疗（初始治疗）

维持缓解治疗

复发治疗

EUVAS-EuropeanVasculitisStudyGroup

;缺乏循证医学证据。???议：

病情出现小的波动（minorrelapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量

病情出现大的反复（majorrelapse）时，重新开始诱导缓解治疗。;谢谢大家！