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中国系统性红斑狼疮诊疗指南（范文）

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。为规范中国SLE的诊断和治疗，提高SLE的诊治水平，特制定本诊疗指南。

流行病学

SLE好发于育龄女性，女性与男性的发病比例约为9:1。其发病具有一定的种族差异，有色人种的发病率相对较高，如黑种人的发病率高于白种人。在中国，SLE的患病率约为70/10万，且近年来发病率呈上升趋势。SLE可发生于任何年龄，包括儿童和老年人，但以20-40岁的育龄女性最为常见。

病因和发病机制

病因

遗传因素：SLE具有明显的遗传倾向，家族聚集性较为常见。多个基因与SLE的发病相关，如人类白细胞抗原（HLA）-Ⅱ类基因中的DR2、DR3等。遗传因素在SLE的发病中起到了重要的作用，携带相关易感基因的个体患SLE的风险明显增加。

环境因素：紫外线照射可诱发或加重SLE病情，可能是由于紫外线使皮肤细胞凋亡，释放出核抗原，从而激发机体的免疫反应。某些药物如肼屈嗪、普鲁卡因胺等也可诱发药物性狼疮。此外，感染因素如EB病毒感染等也可能与SLE的发病有关。

性激素：SLE好发于育龄女性，提示雌激素在SLE的发病中可能起到一定的作用。雌激素可以促进B淋巴细胞的活化和增殖，增强免疫反应，而雄激素则可能具有一定的保护作用。

发病机制

SLE的发病机制尚未完全明确，目前认为是在遗传因素的基础上，在环境因素和性激素的共同作用下，机体的免疫系统发生紊乱，产生大量的自身抗体，这些自身抗体与自身抗原结合形成免疫复合物，沉积在各个组织和器官中，导致炎症反应和组织损伤。同时，T淋巴细胞和B淋巴细胞的异常活化、细胞因子网络的失衡等也在SLE的发病中起到重要作用。

临床表现

全身症状

患者可出现发热、乏力、疲倦、体重下降等全身症状。发热可为低热或高热，热型不定。乏力和疲倦感较为常见，可影响患者的日常生活和工作。

皮肤与黏膜表现

蝶形红斑：是SLE的特征性表现之一，表现为横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑，形似蝴蝶。红斑通常边界清晰，颜色鲜红或紫红色，可伴有轻度水肿。

盘状红斑：表现为边界清楚的圆形或椭圆形红斑，红斑上有粘着性鳞屑，去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大。盘状红斑好发于头面部、颈部等暴露部位，一般无明显自觉症状。

黏膜损伤：可出现口腔溃疡或黏膜糜烂，多为无痛性，常见于口唇、颊黏膜等部位。

关节和肌肉表现

关节疼痛是SLE常见的症状之一，可累及多个关节，如手指、手腕、膝关节等，疼痛程度不一，可为轻度隐痛或剧烈疼痛。部分患者可出现晨僵现象，一般持续时间较短。肌肉无力、疼痛也较为常见，严重时可影响患者的肢体活动。

肾脏表现

肾脏是SLE最常受累的器官之一，可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。根据肾脏受累的程度不同，可分为不同的病理类型，如系膜增生性肾小球肾炎、局灶性肾小球肾炎、弥漫性增生性肾小球肾炎和膜性肾病等。严重的肾脏病变可导致肾功能衰竭，是SLE患者死亡的重要原因之一。

血液系统表现

贫血：较为常见，可表现为正细胞正色素性贫血或缺铁性贫血。贫血的原因可能与慢性炎症、自身免疫性溶血、肾性贫血等因素有关。

白细胞减少：可导致患者抵抗力下降，容易发生感染。

血小板减少：可引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。

心血管系统表现

可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎等心血管病变。心包炎表现为胸痛、心包摩擦音等；心肌炎可导致心律失常、心力衰竭等；心内膜炎可引起心脏瓣膜病变，出现心脏杂音。

呼吸系统表现

可出现胸膜炎、胸腔积液、肺间质病变等呼吸系统病变。胸膜炎表现为胸痛、咳嗽、呼吸困难等，胸腔积液可导致胸廓饱满、呼吸音减弱等体征。肺间质病变可引起进行性呼吸困难、干咳等症状。

消化系统表现

可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。部分患者可出现肝脏肿大、肝功能异常等表现。

神经系统表现

神经精神症状：可出现头痛、头晕、失眠、焦虑、抑郁等症状，严重时可出现癫痫发作、脑血管意外、认知障碍等。

周围神经病变：表现为肢体麻木、疼痛、感觉减退等。

实验室检查

一般检查

血常规可发现贫血、白细胞减少、血小板减少等异常；尿常规可发现蛋白尿、血尿等；血沉和C反应蛋白可升高，提示炎症反应的存在。

自身抗体检查

抗核抗体（ANA）：是SLE的筛选试验，阳性率高达95%以上，但特异性较低。ANA阳性提示患者可能患有自身免疫性疾病，但不能确诊为SLE。

抗双链DNA抗体（抗dsDNA）：是SLE的特异性抗体之一，阳性率约为70%，其滴度与疾病的活动度密切相关。抗dsDNA抗体阳性对SLE的诊断具有重要价值。

抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，特异性高达99%，但阳性率较低，约为25%。抗Sm抗体阳性对SLE的诊断具有