解读2025ERS临床实践指南之成人支气管扩张症的管理PPT课件.pptxVIP

解读2025ERS临床实践指南之成人支气管扩张症的管理PPT课件权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南背景与范围疾病基础概述诊断评估标准

目录第四章第五章第六章治疗原则与策略管理实践流程总结与实施启示

指南背景与范围1.

2025ERS指南制定背景临床需求驱动：基于全球支气管扩张症（BE）患病率上升（约52/10万成人）及急性加重导致的住院负担加重，迫切需要更新2017版指南。新指南整合了包括BrensocatibⅢ期试验在内的127项随机对照研究证据。多学科协作制定：由欧洲呼吸学会牵头，联合微生物学、影像学及胸外科专家，通过GRADE系统对证据质量分级，最终形成16项强推荐和9项条件性推荐。循证医学突破：首次纳入DPP-1抑制剂、生物标志物（如IL-1β、NE水平）指导治疗等新兴领域证据，强调从症状控制转向疾病修饰的治疗理念升级。

适用范围与目标人群适用于18岁以上确诊BE的所有患者，特别针对CT证实支气管内径大于伴行肺动脉、伴有慢性咳脓痰或反复感染（≥2次/年）的典型病例。成人患者全覆盖针对结核高负担地区（如东欧、亚洲）单独制定分枝杆菌筛查流程，并增加热带地区真菌性支扩的鉴别诊断建议。地域差异考量新增章节涵盖BE合并COPD、哮喘及胃食管反流的综合干预策略，特别是针对结核后支扩患者的肺功能保护方案。共病管理延伸

四维管理框架建立病因排查-感染控制-气道清洁-抗炎修复的综合管理体系，首次将生物靶向治疗（如Brensocatib）纳入一线选择，25mg剂量组获强推荐用于频繁加重患者。精准分层治疗依据病原体（铜绿/NTM/真菌）、急性加重频率（2次或≥2次/年）及炎症活动度（血清IL-6、钙卫蛋白水平）制定个体化方案，强调治疗前必须完成痰培养+药敏检测。全周期监测指标推出包含症状评分（QOL-B）、肺功能（FEV1年下降率）、微生物负荷（qPCR定量）和CT气道壁厚度的复合终点评估体系，要求每3-6个月动态评估治疗应答。核心内容概述

疾病基础概述2.

01支气管扩张症是由于支气管壁肌肉和弹性组织破坏导致的不可逆性扩张，常伴随慢性化脓性炎症和纤维化，影像学表现为支气管直径大于相邻肺动脉（印戒征）。结构性定义02分为感染后型（如结核、百日咳）、免疫缺陷型（如低丙种球蛋白血症）、黏液清除障碍型（如囊性纤维化）、特发型（病因不明）四大类，临床需通过详细病史和实验室检查明确分型。病因学分类03采用Reiff标准分为柱状（轻度）、曲张状（中度）和囊状（重度）扩张，分级与疾病严重程度和预后密切相关。影像学分级04根据急性加重频率可分为稳定型（年加重2次）和频繁加重型（年加重≥3次），不同表型需采取差异化治疗策略。临床表型支气管扩张症定义与分类

感染是首要诱因:反复呼吸道感染占比达35.2%，显著高于其他因素，凸显抗感染治疗在临床管理中的核心地位。遗传与免疫因素合计超40%:遗传因素（18.7%）和免疫系统异常（22.4%）共同构成第二大诱因群，提示需加强高危人群筛查。可预防因素占比显著:吸入有害物质（15.8%）等可干预因素合计占比近1/4，戒烟和职业防护可有效降低发病风险。流行病学特征与危险因素

恶性循环理论初始损伤（如感染）→黏液纤毛清除障碍→细菌定植→中性粒细胞浸润→蛋白酶（NE/MMP-9）释放→进一步破坏气道结构，形成自我延续的病理循环。Th17细胞过度活化导致IL-17分泌增加，促进中性粒细胞募集；同时调节性T细胞功能缺陷，加剧气道炎症持续状态。铜绿假单胞菌生物膜形成可逃避宿主免疫，其分泌的毒力因子（如绿脓菌素）直接损伤气道上皮细胞。慢性炎症状态导致全身氧化应激增强，与心血管疾病、骨质疏松等肺外并发症显著相关。免疫调节失衡微生物-宿主互作全身性影响病理生理机制关键点

诊断评估标准3.

典型症状识别慢性咳嗽伴大量脓痰（90%患者）是核心症状，需结合痰液性状（黄绿色、分层）及每日排出量（10ml/天）进行量化评估；约40%患者存在反复咯血，需区分痰中带血与大量咯血（100ml/24h）。体征特异性分析肺部固定性湿啰音（尤以中下肺野为主）具有较高提示价值，杵状指（约30%患者）与慢性缺氧相关，需与间质性肺病等鉴别。急性加重标志痰量骤增、脓性成分增加、呼吸困难加重或新发胸痛为关键预警信号，需48小时内启动评估。临床表现识别方法

胸部X线灵敏度仅50%，但可用于急诊筛查；超声对胸膜下病变有补充价值，尤其适用于儿童或孕妇等辐射敏感人群。替代检查选择支气管内径大于伴行肺动脉（印戒征）、支气管壁增厚（1mm）、黏液栓形成（树芽征）为三大典型征象；需量化受累支气管分级（Reiff评分）及肺叶分布。HRCT特征性表现对于疑似非结核分枝杆菌（NTM）感染患者，需每6-12个月复查HRCT，观察结节、空洞等演变特征；急性加重期可行低