（2025版）巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识解读PPT课件.pptxVIP

（2025版）巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识解读PPT课件围手术期管理的权威指南

目录第一章第二章第三章背景与概述术前评估与准备术中管理原则

目录第四章第五章第六章术后护理策略并发症管理共识总结与展望

背景与概述1.

疾病定义与发病率罕见肝血管疾病：巴德-吉亚利综合征（Budd-ChiariSyndrome,BCS）是由肝静脉或下腔静脉阻塞引起的肝后性门脉高压症，临床表现为腹水、肝肿大和腹痛，需通过影像学（如超声、CT或MRI）确诊。全球发病率差异：该病发病率因地域而异，亚洲和非洲国家较高（约1/10万），与遗传性血栓倾向（如抗磷脂抗体综合征）和地域性饮食习惯（高蛋白摄入）相关；西方国家发病率较低（0.1-0.5/10万）。性别与年龄分布：女性发病率略高于男性（比例约1.5:1），高发年龄为20-40岁，可能与妊娠、口服避孕药等激素因素相关。

降低手术并发症围手术期管理通过优化患者凝血功能、肝功能储备及营养状态，减少术中出血、肝衰竭等风险，提高手术安全性。改善长期预后规范的术前评估（如Child-Pugh分级）和术后抗凝治疗可显著降低血栓复发率，5年生存率可从50%提升至80%以上。多学科协作必要性需联合肝胆外科、介入科、血液科和重症医学科，制定个体化治疗方案（如TIPS、血管成形术或肝移植）。患者生活质量提升通过疼痛管理、心理支持和康复计划，减轻术后不适，缩短住院时间，促进社会功能恢复。围手术期管理意义

共识制定背景既往BCS治疗缺乏统一标准，部分医疗机构依赖经验性治疗，导致疗效参差不齐，亟需循证医学指导。临床实践差异随着微创技术（如经颈静脉肝内门体分流术TIPS）普及，需更新手术适应症、操作规范及并发症处理策略。新技术应用需求结合中国患者特点（如高发遗传性易栓症），参考欧美指南（如EASL共识）制定符合国情的诊疗流程。国际指南本土化

术前评估与准备2.

肝功能分级评估采用Child-Pugh评分或MELD评分系统，综合评估患者的肝功能储备情况，重点关注血清胆红素、白蛋白、凝血酶原时间及腹水程度，以预测手术耐受性和术后恢复能力。门静脉高压程度通过影像学（如超声、CT或MRI）评估门静脉血栓形成、侧支循环开放情况及脾脏大小，结合内镜检查判断食管胃底静脉曲张分级，以制定个体化手术方案。全身并发症筛查评估心、肺、肾功能及凝血功能，尤其关注合并肝硬化患者的肝肾综合征、肝肺综合征等并发症风险，必要时联合多学科会诊。风险评估标准

包括血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、肝炎病毒标志物及肿瘤标志物（如AFP），全面评估基础疾病和潜在恶性病变风险。实验室检查腹部超声、增强CT或MRI明确肝静脉/下腔静脉阻塞部位、范围及侧支循环建立情况；心脏超声评估右心功能及肺动脉压力。影像学检查胃镜检查食管胃底静脉曲张程度，必要时行内镜下套扎或硬化剂治疗以预防术中术后出血。内镜检查通过门静脉压力测定或肝静脉压力梯度（HVPG）检查，量化门静脉高压程度，指导手术方式选择。血流动力学评估术前检查项目

要点三营养支持针对营养不良患者，术前补充高蛋白、高热量饮食或肠内营养制剂，纠正低白蛋白血症，必要时静脉补充支链氨基酸。要点一要点二凝血功能调整根据凝血指标补充维生素K、新鲜冰冻血浆或血小板，目标为PT-INR≤1.5、血小板≥50×10?/L，降低术中出血风险。容量管理限制钠盐摄入，联合利尿剂（如螺内酯+呋塞米）控制腹水，避免过量补液加重心脏负荷，维持水电解质平衡。要点三优化策略要点

术中管理原则3.

手术技术选择分流术与血管成形术的权衡：根据患者肝静脉阻塞程度及侧支循环情况选择术式，分流术（如TIPS）适用于广泛肝静脉闭塞者，而局限性狭窄可优先考虑球囊扩张或支架置入术。需结合术前影像评估和术中造影动态调整方案。微创技术的应用：腹腔镜或机器人辅助手术可减少创伤，但需严格筛选病例（如无严重门脉高压或凝血障碍），术中需注意避免气腹压力过高导致静脉回流进一步受阻。联合手术的适应证：对于合并下腔静脉膜性闭塞的患者，可能需同期行经皮肝穿刺血管成形术+下腔静脉破膜术，需多学科团队协作制定个体化方案。

血流动力学稳定性维护采用目标导向液体治疗（GDFT），避免容量过负荷加重肝淤血，同时维持平均动脉压（MAP）≥65mmHg，必要时联合血管活性药物（如去甲肾上腺素）。凝血功能调控术前纠正凝血异常（如补充维生素K、新鲜冰冻血浆），术中监测血栓弹力图（TEG）指导输血策略，尤其注意抗凝与止血平衡。肝肾功能保护避免使用肝毒性麻醉药物（如氟烷），优先选用丙泊酚或七氟醚；术中通过尿量、肌酐及NGAL监测急性肾损伤风险。术后镇痛方案多模式镇痛（硬膜外阻滞+非甾体抗炎药）可减少阿片类药物用量，降低肠麻痹及呼吸抑制风险，但需评估硬膜外血肿的潜在风险醉管理规范

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