恶性淋巴瘤课件.pptVIP

李丹

重庆医科大学临床病理诊断中心

2014/6/19

2008年WHO分类

前体淋巴细胞性肿瘤＆

淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

(lymphoblasticleukaemia/lymphoma,LBL)

2008年WHO分类

前体（驱）淋巴性肿瘤

1、T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

2、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊类型

3、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);BCR/ABL

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged(ETV6-RUNX1)

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴超二倍体

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍体

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)

－B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3);(E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，

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Prothymocyte

Subcapsularthymocyte

Corticalthymocyte

Medullarythymocyte

PeripheralTcell

Precursorcells

MatureTcells

Cytoplasmic

Surface

CD4

CD8

CD1

CD4,CD8

CD3

CD2

CD7

TdT

WithacknowledgementtoDr.JohnK.C.Chan,HongKong

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PrepreBcell

PreBcell

ImmatureBcell

MatureBcell

ActivatedBcell

Plasmacell

Precursorcells;antigenindependent

antigenindependent

GerminalcenterpostGCcells;antigendependent

TdT

CD20,CD22

CD19,PAX5

CD79a

CD10

Bcl-6

CD138

CytoplasmicCD22

WithacknowledgementtoDr.JohnK.C.Chan,HongKong

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淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤

来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤，大多数由T前体细胞来源，少数来源于B前体细胞。

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临床特点

淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有NHL的3%和2%。

主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。男女之比为2:1。

约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。

未加治疗的病人的病程发展极快，迅速出现多系统播散，倾向于侵犯骨髓和中枢神经系统，有白血性血相。在几个月内死亡。。

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白血病时，BM中“母细胞”一般25%。

组织形态学、免疫表型（TDT+）、临床特点及临床全身检查（如BM）是诊断的关键

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病理学改变

镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润。有的病例可见“星空现象”。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结缔组织中可形成单兵样排列。

对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞。

瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形”。

瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂相多，胞浆稀少。

可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核（非曲核）性的。

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免疫组化

末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤的最有用的标记。

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