恶性组织细胞病教学课件.pptVIP

恶性组织细胞病;概念

恶性组织细胞病（简称恶组）：是异常组织细胞增生所致的恶性疾病

临床有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，病情凶险，预后不良。

;病理;临床表现;临床表现

(二)、血液系统受累的表现

贫血、感染和出血症状。

脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。

;临床表现

(三)、其他系统浸润的表现

肝大常见，病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。

胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。

;(一)、周围血象

反应性组织细胞增多症恶性组织细胞病

实验室检查

②淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤（Ki–l阳性的T细胞淋巴瘤）

生多，有中毒颗粒

4．无明显贫血，出血现象

当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。

②淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤（Ki–l阳性的T细胞淋巴瘤）

大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。

(二)、血液系统受累的表现

反应好，需要量不大，

皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

①感染性疾病所致的反应性组织细胞增多

2．病情不险恶，进展不快

中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。;(三)、其他系统浸润的表现

特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。;(三)、其他系统浸润的表现

脑部受累，可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。

心脏累及时，心电图有心肌损害和（或）心律失常的表现。

有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。;实验室检查;实验室检查

(二)、骨髓象

多数增生活跃，增生差者示病情已严重。

多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。

;异常组织细胞分为以下三型;

异常组织细胞酸性磷???酶及非特异性酯酶为阳性，

中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。

与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现，这可能是一种与本病有关的重要标志。

;1、2异常组织细胞胞体大，呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝，核类圆形，染色质粗点网状3、多核巨组织细胞胞体甚大，外形不规则，胞浆灰蓝色，4个大胞核，染色质粗糙形成网状，核仁0～5个;1、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；2～7、异常组织细胞;1、5、6、8、9、淋巴样组织细胞2、4、异常组织细胞3、7、单核样组织细胞10、淋巴细胞，胞浆灰蓝，含有少量较大颗粒;②淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤（Ki–l阳性的T细胞淋巴瘤）

(三)、其他系统浸润的表现

皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。

生多，有中毒颗粒

实验室检查

有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。

诊断

本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。

化好形态正常，大

本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。

(四)、组织活检

3．热度不很高，对激素治疗

当大量异常组织细胞在周围血中出现，白细胞数可升至10×109／L以上，称白血性恶性组织细胞病。

1、单核样组织细胞，外形似单核细胞，近圆形；

本病临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查，易导致误诊，必须提高对本病的警惕。;实验室检查

(四)、组织活检

肝、脾、淋巴结及其他受累组织病

理切片中可见各种异常组织细胞的

浸润。;淋巴结涂片;诊断;异常组织细胞质的改变比量更重要

单纯发现吞噬性组织细胞增多，不能确定诊断，应继续追踪。

由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。

外周血异常组织细胞检出率不高，血液离心后的白细胞层涂片观察，可提高阳性率。

淋巴结的病理学改变显著，但必要时仍需多部位病理检查，以免漏诊。

;鉴别诊断;反应性组织细胞