第四节出血性疾病.pptVIP

第29页，共83页，星期日，2025年，2月5日第30页，共83页，星期日，2025年，2月5日第31页，共83页，星期日，2025年，2月5日第32页，共83页，星期日，2025年，2月5日第33页，共83页，星期日，2025年，2月5日第34页，共83页，星期日，2025年，2月5日第35页，共83页，星期日，2025年，2月5日诊断要点临床表现+既往史、家族史、化学品接触史或过敏史+筛选试验→特殊检查1）出血病史和诱因(patientshistory)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。2）家族史(familyhistory)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。3）出血方式(bleedingpresentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。第36页，共83页，星期日，2025年，2月5日治疗要点1.病因治疗?（1）有效预防与治疗原发病（2）避免使用和接触可加重出血的物质和药物。2.止血措施（1）补充凝血因子或血小板（2）?止血药物1）促进血管收缩、增加血管致密度或改善血管通透性的药物:2）维生素K:3）其他（3）局部处理：3.其他治疗第37页，共83页，星期日，2025年，2月5日二、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,简称ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmunethrombocytopenicpurpura，简称AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。第38页，共83页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机制1.感染2.免疫因素3.肝、脾与骨髓因素4.其他因素临床表现1.急性型（1）起病约80%病人在起病前1～3周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如：风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，可有畏寒、发热。（2）出血的表现主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，分布不均，可发生于任何部位，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。（3）其他出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。第39页，共83页，星期日，2025年，2月5日2.慢性型常见于40岁以下的成年女性。可反复发作，持续数周、数月或数年不等，少有自行缓解。（1）起病隐匿或缓慢（2）出血的表现相对轻（3）其他出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大，但反复发作者可有轻度脾肿大。3.难治性ITP第40页，共83页，星期日，2025年，2月5日实验室及其他检查1.血象2.骨髓象3.其他诊断要点1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下；1）多次化验检查血小板减少。2）脾脏不增大或仅轻度增大。3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效。②脾切除治疗有效。③血小板相关IgG增多。④血小板相关C3增多。⑤血小板寿命测定缩短。第41页，共83页，星期日，2025年，2月5日治疗要点1.一般疗法2.糖皮质激素3.脾切除4.免疫抑制剂5.其他6.急重症的处理（1）血小板输注（2）大剂量甲泼尼龙（3）免疫球蛋白（4）血浆置换第42页，共83页，星期日，2025年，2月5日常用护理诊断/问题、措施及依据有受伤的危险：出血（1）出血情况的监测（2）预防或避免加重出血（3）用药护理（4）成分输血的护理其他护理诊断/问题1.有感染的危险2.恐惧3.潜在并发症第43页，共83页，星期日，2025年，2月5日健康指导1.疾病知识指导2.用药指导3.病情监测指导预后第44页，共83页，星期日，2025年，2月5日三、过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonleinpurpura,HSP）、自限性急性出血症，是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。由于病原