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皮质醇增多症
(Hypercortisolism）
是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等又称库欣综合征（Cushingssyndrome），1912年由HarveyCushing首先报道基本概念
病因分类ACTH依赖性Cushing综合征ACTH非依赖性Cushing综合征
病因分类1.ACTH依赖性Cushing综合征Cushing病:垂体分泌ACTH过多，伴双侧肾上腺皮质增生垂体腺瘤常见,少数未发现腺瘤异位ACTH综合征小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类癌等
肾上腺皮质腺瘤单、双侧肾上腺皮质癌双侧肾上腺皮质小结节性增生双侧肾上腺皮质大结节性增生病因分类非依赖性ACTH的Cushing综合征
医源性Cushing综合征周期性Cushing综合征应激性Cushing综合征异位肾上腺组织肿瘤病因分类其他特殊类型的Cushing综合征
病理生理和临床表现脂代谢障碍面部和躯干脂肪堆积（向心性肥胖）为本病的特征
病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍皮肤菲薄毛细血管脆性增加皮肤紫纹肌肉萎缩
01葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病糖代谢障碍02皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒电解质紊乱03骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育骨骼系统改变病理生理和临床表现
造血系统及血液改变RBC、Hb含量增高，多血质外貌WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩心血管病变高血压神经系统情绪变化烦躁失眠病理生理和临床表现
病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等
病理生理和临床表现性功能障碍月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化皮肤色素沉着
病理生理和临床表现临床表现向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现
各种类型病因及临床表现、Cushing病－、Cushing病1、是最常见，占Cushing综合症70％，病因见于：垂体病变：垂体微腺瘤最多见80％10％垂体大腺瘤：占位效应，少数恶性下丘脑功能紊乱CRHACTH细胞增生肿瘤2、ACTH双侧肾上腺弥漫性增生F、雄性激素皮肤黑、多毛等3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型
03肿瘤恶性度与临床表现有关02见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等01垂体意外恶性肿瘤ACTHF04恶性度高进展快，ACTH、F生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显各种类型病因及临床表现异位ACTH综合症
病程进展缓慢多毛、男性化不多见血、尿FACTH腺瘤直径3～4cm，正常肾上腺萎缩各种类型病因及临床表现肾上腺皮质腺瘤
恶性度高，病重进展快临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮肾上腺皮质癌各种类型病因及临床表现
确定是否为库欣综合征（功能诊断）01明确病因（病因诊断）02诊断和鉴别诊断诊断:分二步：
不典型者需要实验室检查、功能试验及影像学检查有典型症状和体征者，从外表即可作出诊断诊断依据诊断和鉴别诊断
诊断和鉴别诊断1．血皮质醇及其昼夜节律测定上午８点，下午４点，半夜12点正常人患者12mn8Am次日8Am8Am4Pm4Pm
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