中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南PPT课件.pptxVIP

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南汇报人：xxx2025-08-06

引言疾病概述诊断标准鉴别诊断治疗原则目录

药物治疗康复治疗特殊人群管理疾病管理与随访总结与展望目录

01PART引言

NMOSD诊疗指南解读视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊疗指南（2025版）发布，为临床医生提供科学、规范、全面的诊疗指导，涵盖疾病概述、诊断、治疗、康复及随访。NMOSD诊治指南详细解读NMOSD诊疗指南，覆盖疾病特点、诊疗流程、药物及康复治疗，助力临床医生精准施治，提升诊疗水平，改善患者生活质量与预后。指南深度解析

中国NMOSD诊疗指南（2025版）发布，提供精准、全面诊疗依据。强调AQP4-IgG检测，新增警示征助早诊，细化治疗与康复，规范诊治流程。NMOSD诊疗新标准NMOSD诊治指南升级，紧密结合临床证据与国情。明确急性期处理，推荐单克隆抗体缓解期治疗，细化免疫抑制剂管理，为临床医生提供更强有力的指导。诊治指南再升级NMOSD诊治新指南

指南助力NMOSD诊疗精准施治NMOSD新指南助力NMOSD诊疗，强调精准与规范。明确AQP4-IgG检测，新增警示征提高早诊率。细化治疗与康复方案，为临床医生提供全面指导。优化管理促康复NMOSD管理指南强调全流程优化，提升诊疗效率与效果。明确诊断治疗康复路径，注重长期随访与个体化管理，为患者带来更高质量的生活。

02PART疾病概述

定义与分类NMOSD分类新解NMOSD，即视神经脊髓炎谱系疾病，分类依据抗体阳性与否，分为AQP4-IgG阳性与阴性两大类别。抗体阴性NMOSD在临床中，存在一部分对治疗反应独特、抗体检测阴性的NMOSD病例，构成抗体阴性NMOSD的综合征。精准诊断优化治疗明确NMOSD的分类有助于实现更精准的诊断，从而制定个性化的治疗方案，提升患者的治疗效果。

流行病学NMOSD发病率全球不均，亚洲高发，青壮年尤甚，女性远超男性，中年人群达峰，地区差异显著。NMOSD全球差异沿海地区NMOSD发病率略高于内陆，此现象受环境因素、生活方式等多重影响，反映中国NMOSD流行特征。中国NMOSD特色掌握NMOSD流行病学特征，有助于早期识别高危人群，结合地域差异采取针对性措施，促进疾病早发现早治疗。识别高危助早诊010203

病因与发病机制水通道蛋白4抗体致病性AQP4-IgG抗体通过结合星形胶质细胞表面的AQP4蛋白，激活补体系统，引发神经组织损害。T细胞B细胞作用T细胞与B细胞在NMOSD中活跃，Th17及其IL-17促炎，Treg调节失衡，共同推动疾病免疫病理过程。遗传因素遗传因素在NMOSD中起一定作用，HLA等位基因增加患病风险，但非唯一因素，其他基因多态性亦有关联。环境因素感染、疫苗接种等环境因素或触发NMOSD，感染通过分子模拟机制诱发自身免疫反应，疫苗偶致病情加重。

03PART诊断标准

临床特征视神经炎单眼或双眼急性视力下降，伴眼球疼痛，视力数小时内迅速下降，严重可致失明，部分恢复后遗留视野缺损、色觉异常等。约70%的NMOSD患者首发为视神经炎。01脊髓炎多表现为急性横贯性脊髓炎，出现运动、感觉及自主神经功能障碍，症状迅速达峰，累及颈髓、胸髓常见。LETM（≥3个椎体节段）是NMOSD特征性表现之一。极后区综合征主要症状为顽固性呃逆、恶心、呕吐，诊断需结合MRI、症状持续时间和排除其他病因。APS在AQP4-IgG阴性的NMOSD患者中较少见，阳性患者中发生率较高。其他症状部分患者可能出现脑干、大脑症状，如头晕、复视、共济失调、认知障碍、癫痫等，这些症状可能提示疾病严重程度高，预后较差，影响患者的生活和工作。020304

AQP4-IgG检测MRI检查视觉诱发电位脑脊液检查MOG-IgG检测辅助检查诊断NMOSD的重要血清学标志物，推荐CBA法，需注意避免假阳性和假阴性结果，如药物干扰、自身免疫性疾病导致的假阳性，以及疾病早期或缓解期的假阴性。对于AQP4-IgG阴性的患者，推荐检测MOG-IgG以鉴别诊断。需同步检测血与脑脊液，提高诊断准确性。MOG-IgG阳性率在AQP4-IgG阴性NMOSD患者中约10%-20%。脑脊液检查对于排除其他感染性、炎症性疾病具有重要意义，有助于了解疾病的炎症活动程度，约70%的NMOSD患者脑脊液白细胞数升高，以淋巴细胞为主。脊髓MRI可见长节段脊髓病灶，多位于脊髓中央，呈T2高信号、T1低信号；脑部MRI可发现脑内非特异性白质病变，约40%的患者存在特征性病灶，对于诊断具有重要价值。视神经受累时，VEP可表现为P100波潜伏期延长、波幅降低。VEP检查有助于评估视神经的功能状态，对于早期发现视神经病变和判断病情变化具有重要意义。

至少具备1个核心临床特征，且AQP4-IgG阳性；核心特征包括视神经炎、急性脊髓炎等。