中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

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2025-08-19 发布于云南
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中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读PPT课件.pptx

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中国噬血细胞综合征诊断与

治疗指南解读;引言

HLH的定义与分类

HLH的发病机制

HLH的诊断

HLH的治疗

HLH的预后

指南的临床应用与意义

结论;01;噬血细胞综合征概述;HLH诊断与治疗指南;02;HLH的定义;;03;原发性HLH中，相关基因突变影响细胞毒性T淋巴细胞（CTL）和NK细胞功能，导致无法有效杀伤靶细胞，受感染细胞持续存在，刺激免疫系统持续激活。;细胞因子风暴;噬血细胞现象;04;临床表现缺乏特异性;临床表现缺乏特异性;实验室检查;实验室检查;诊断标准;05;;初始治疗;针对病因的治疗;支持治疗;疗效评估;06;HL预后较差;原发性HLH患者如不进行造血干细胞移植，死亡率极高。这种致死性后果凸显了疾病本身的严重性，强调了积极寻找移植供体的重要性。;规范治疗提存;07;;规范HLH治疗策略;;08;噬血细胞综合征概述;;提高诊治水平必要性;THANKS