氨基酸代谢课件.pptVIP

3.精氨酸的合成反應在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲醯磷酸2ATPN-乙醯谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液目錄（三）反應小結原料：2分子氨，一個來自於游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先線上粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。（四）尿素生成的調節1.食物蛋白質的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調節：AGA、精氨酸為其啟動劑3.尿素生成酶系的調節：（五）高氨血症和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血症(hyperammonemia)，常見於肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血症。高氨血症時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機制第五節

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。真核生物中蛋白質的降解有兩條途徑不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細胞內蛋白②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程①溶酶體內降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在於真核生物而得名一級結構高度保守1.泛素化(ubiquitination)泛素與選擇性被降解蛋白質形成共價連接，並使其啟動。2.蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質的降解泛素介導的蛋白質降解過程泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素攜帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質OE3如基因表達、細胞增殖、炎症反應、誘發癌瘤（促進抑癌蛋白P53降解）體內蛋白質降解參與多種生理、病理調節作用氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分佈於體內各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。氨基酸代謝庫食物蛋白質消化吸收組織蛋白質分解體內合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉變其他含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目錄二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉氨基作用聯合脫氨基非氧化脫氨基轉氨基和氧化脫氨基偶聯轉氨基和嘌呤核苷酸迴圈偶聯（一）轉氨基作用(transamination)1.定義在轉氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應的氨基酸的過程。2.反應式大多數氨基酸可參與轉氨基作用，但賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。3.轉氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預後的指標之一。4.轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶目錄轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通