氨基酸代谢课件.pptVIP

三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路體內氨的去路有：在肝內合成尿素，這是最主要的去路谷氨酸+NH3穀氨醯胺穀氨醯胺合成酶ATPADP+Pi腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成穀氨醯胺（一）Krebs提出尿素是通過鳥氨酸迴圈合成的學說尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸迴圈(orinithinecycle)，又稱尿素迴圈(ureacycle)或Krebs-Henseleit迴圈。*組織切片技術*同位素示蹤技術1.NH3、CO2和ATP縮合生成氨基甲醯磷酸（carbamoylphosphate）CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ(CPS-I)（N-乙醯谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲醯磷酸反應線上粒體中進行（二）肝中鳥氨酸迴圈詳細步驟反應由氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化N-乙醯谷氨酸為其啟動劑，反應消耗2分子ATPN-乙醯谷氨酸(AGA)2.氨基甲醯磷酸與鳥氨酸反應生成瓜氨酸鳥氨酸氨基甲醯轉移酶OCTH3PO4+氨基甲醯磷酸反應由鳥氨酸氨基甲醯轉移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常與CPS-Ⅰ構成複合體。反應線上粒體中進行，瓜氨酸生成後進入胞液。3.瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸反應在胞液中進行精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反應在胞液中進行5.精氨酸水解釋放尿素並再生成鳥氨酸反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸H2O鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲醯磷酸2ATPN-乙醯谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液反應小結：原料：2分子氨，一個來自於游離氨，另一個來自天冬氨酸過程：通過鳥氨酸迴圈，先線上粒體中進行，再在胞液中進行耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵2NH3+CO2+3ATP+3H2OH2N–CO–NH2+2ADP+AMP+4Pi1.高蛋白質膳食促進尿素合成2.AGA啟動CPS-Ⅰ啟動尿素合成3.精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白質和兩種關鍵酶活性的調節酶相對活性氨基甲醯磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲醯轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對活性酶相對活性氨基甲醯磷酸合成酶鳥氨酸氨基甲醯轉移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0血氨濃度升高稱高血氨症(hyperammonemia)高血氨症時可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。（四）尿素合成障礙可引起高血氨症與氨中毒常見於肝功能嚴重損傷或尿素合成相關酶的遺傳缺陷。TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3NH3腦內α-酮戊二酸↓①高血氨可減少腦內α-酮戊二酸，導致能量代謝障礙。氨中毒的可能機制②腦星狀細胞內穀氨醯胺增多，可導致水份滲入細胞，引起腦水腫。③谷氨酸以及由谷氨酸產生的γ-氨基丁酸都是主要的信號分子。過多谷氨酸用於合成穀氨醯胺，可導致腦內谷氨酸和γ-氨基丁酸減少，影響腦的功能。第五節

個別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids一、氨基酸的脫羧基作用產生特殊的胺類化合物脫羧基作用(decarboxylation)磷酸吡哆醛（一）谷氨酸經谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)GA