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短肠综合征诊疗指南

（2025年版）

概述

短肠综合征（shortbowelsyndrome，SBS）是一种罕见的临床综合征，主要由于大部分小肠被切除导致营养物质的吸收显著不足。这种状况可由多种原因引起，包括广泛的肠道切除、血管疾病（如肠系膜血栓形成）、肿瘤或炎症性肠病（如克罗恩病）。患者的临床表现取决于残余小肠的长度、功能，以及切除部分的位置和其对肠道整体功能的影响。

随着肠外营养（parenteralnutrition，PN）技术的不断进步，SBS的管理取得了显著进展，大大提高了患者的生活质量和生存率。此外，新型治疗策略和药物（如肠促营养激素类药物）的开发，使得SBS的临床管理进入了一个新的阶段，为患者提供了更为有效的支持和治疗手段。

病因和流行病学

1.病因

SBS主要发生在大范围的小肠切除后，由于肠道吸收面积的显著减少，导致吸收功能障碍。常见的导致小肠切除的原因包括克罗恩病、肠系膜血管疾病、恶性肿瘤等。克罗恩病可影响小肠的多个部位，反复的手术切除导致累积性损伤，最终可能引发SBS。原发性血管疾病、血栓形成或潜在的凝血功能障碍可引起肠梗死，常需切除受影响的肠段。此外，为治疗病态肥胖进行的小肠旁路手术也可能导致SBS的发生。恶性肿瘤则可能通过引起肠梗阻、瘘管形成或穿孔等并发症，导致包括肠系膜血管在内的大范围肠段切除。放射治疗引起的放射性肠炎也可导致严重并发症，从而需要肠切除。在婴儿中，新生儿坏死性小肠结肠炎、肠系膜中肠扭转以及肠道闭锁是导致SBS的主要病因。

2.流行病学

SBS的全球发病率难以精确估计，主要因为缺乏全面的患者数据库。通常，SBS的发病率是通过接受长期PN和/或静脉输液支持的患者数量来估算的。研究数据显示，SBS在欧洲的发病率约为每百万人1.4例，而在美国则高达每百万人30例，显示出显著的地区差异。SBS的总体病死率较高，约在30%至50%之间。这一高病死率与多种因素密切相关，包括营养不良、电解质紊乱、肠道适应障碍、感染以及其他并发症。尽管家庭肠外营养的发展在改善患者生活质量和生存率方面取得了显著进展，但SBS患者的预后仍需通过综合管理和多学科协作治疗来进一步改善。

临床表现

SBS的临床表现主要由于小肠的手术切除或功能丧失，导致肠道吸收面积显著减少。不同解剖部位的缺失可能会导致特定营养物质的缺乏。

根据残端肠道的解剖结构，SBS可分为三种主要类型：

1.SBS型Ⅰ：空肠造口型

这是病情最为严重的类型之一。在这种类型中，由于结肠的完全缺失，患者特别容易出现液体和电解质的快速流失。水和钠的吸收主要受到肠腔内渗透压的影响，尤其在残存空肠长度小于100厘米时，摄入高渗或低渗低钠饮料可能引起显著的净分泌现象，即丢失的液体和钠多于摄入量。这些患者往往面临更高的脱水和电解质失衡风险，因此需要密切监控和管理。

2.SBSⅡ型：小肠结肠吻合型

在此类型中，残存的小肠与部分结肠（通常为左半结肠）相连，进一步可分为空肠为主型和回肠为主型。由于保留了部分结肠，SBSⅡ型患者能够更有效地吸收水和电解质。

结肠的保留有助于通过吸收细菌发酵产生的短链脂肪酸来维持能量平衡。因此，这类患者的治疗重点在于优化结肠功能和促进肠道激素的正常分泌，以支持营养吸收和维持水电解质平衡。

3.SBSⅢ型：小肠小肠吻合型

在这种类型中，残存的小肠与保留的小肠直接吻合，进一步可分为空肠为主型和回肠为主型。SBSⅢ型患者保留了较多的肠道连续性，包括回盲瓣，这对于调节肠道功能尤其重要。回盲瓣的保留有助于延缓胃排空和小肠蠕动速度，从而提高吸收效率。与其他类型相比，SBSⅢ型通常预后较好，在残余肠道充分适应后，患者大多能够脱离静脉营养支持。

根据疾病进展，临床表现可分为三个主要阶段：

1.急性期

急性期通常持续3～4周，是SBS的早期阶段。在这一阶段，患者可能会经历显著的代谢紊乱和因小肠切除所导致的急性症状。由于失去了正常释放于回肠的激素负反馈信号，胃酸分泌增加，进一步加重腹泻和营养物质的流失。此外，患者往往还需处理液体和电解质的快速丢失，需及时进行补充和监测。

2.适应期

适应期是手术后的自然恢复过程，通常持续1～2年。在这一阶段，剩余小肠逐渐发生结构和功能上的适应性变化，目的是增加吸收表面和提高吸收效率。这一过程被称为肠“道适应”，其中包括肠绒毛增高和肠壁增厚，以增加吸收能力。临床表现包括逐渐减少的腹泻、体重的逐步恢复，以及营养状况的改善。患者需逐步从依赖PN过渡到以口服营养为主，同时需定期进行营养监测和个体化调整，以支持肠道的适应性调整。

3.衰竭期

衰竭期是SBS的晚期阶段，可能在适应期之后出现。当肠道的适应性变化达到极限，剩余小肠的吸收能力无法完全满足机体的营养需求时，患者进入衰竭期。此阶段的患者通常表现为严