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第四节
急性播散性脑脊髓炎;一、概念
急性播散性脑脊髓炎
（acutedisseminated
encephalomyelitis，ADEM）
是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎
症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出
疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。;急性坏死性出血性脑脊髓炎
（acutenecrotizinghemorrhagic
encephalomyelitis）又称急性出血性
白质脑炎（AHL），是急性播散性
脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病
情凶险，死亡率高。表现高热、痫
性发作、意识模糊、烦躁不安、偏
瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；;CSF压力增高、细胞数增多，
EEG弥漫性慢活动，CT大脑、
脑干和小脑白质不规则低密
度区。
;二、病因及发病机制
ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有
关。ADEM是急性多发性硬化或其
变异型。;三、病理
散布于脑和脊髓的小和中等静脉周
围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1mm到
数mm（融合时）不等，脱髓鞘区
可见小神经胶质细胞，伴炎症性反
应，淋巴细胞形成血管袖套；
常见多灶性脑膜浸润，程度多
不严重。
;五、实验室检查
（一）白细胞增多，血沉加快；
（二）脑脊液压力正常或增高，
CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增
高，以IgG增高为主，可发现寡克隆
带；
（三）EEG常见θ和δ波，或棘波
和棘慢综合波；;（四）头CT显示白质内弥散性多
灶性大片状或斑片状低密度区，
急性期有明显的增强效应；MRI
示脑和脊髓白质内散在多发的长
T1、长T2信号病灶。;六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
1、发生于感染或接种疫苗后急性起
病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累
及脊髓炎症状；
2、CSF-MNC增多，EEG广泛性中
度以上异常，CT和MRI发现脑和脊
髓内多发散在病灶。;（二）鉴别诊断
乙型脑炎有明显季节流行性，DEM
为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生
有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。
七、治疗
急性期大剂量皮质类固醇冲击疗法
，但几乎无益处；血浆交换或静脉
注射免疫球蛋白有效。;八、预后
ADEM为单相病程，历时数周，急
性期多为2周；多数可恢复，死亡
率为5%～30%，存活者常遗留明显
的功能障碍，儿童恢复后常伴精神
发育迟滞或癫痫发作等。
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