中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）解读.pdfVIP

中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与

治疗指南（2025版）解读

【摘要】髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）是近年来明确的中

枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其临床表现异质性强，诊断与治疗存在诸多挑战。

目前国际上的一些MOGAD诊治指南和共识多基于西方人群数据制定，因此我国神

经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的MOGAD诊治指南。《中国髓鞘少突胶

质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）》基于国内外必威体育精装版循证

证据及我国多中心临床研究数据，对疾病定义、诊断标准、影像学特征、治疗策

略等进行了全面修订。本文就新版指南中一些重要的修订进行解读。

【关键词】髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；诊断；治疗；指南

在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病领域，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾

病（myelinoligodendrocyteglycoproteinantibody-associateddisease，

MOGAD）近来已被明确为一种独立的疾病实体。目前国际上的一些MOGAD诊治指

南和共识多基于西方人群数据制定，因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合

我国人群的MOGAD诊治指南。为补充修订今年MOGAD诊疗的进展，《中国髓鞘少

突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）》（以下简称2025

版指南）基于国内外必威体育精装版循证证据及我国多中心临床研究数据，对疾病定义、诊

断标准、影像学特征、治疗策略等进行了全面修订。我们就2025版指南中一些

重要的修订进行解读。

一、诊断标准：从“抗体导向”到“临床表现-影像学特征-抗体检测”三

位一体

2025版指南的最大突破在于构建了基于抗体检测结果分层的诊断体系，这

一设计巧妙平衡了诊断敏感度与特异度，尤其适用于抗体低滴度或血清阴性患者

的鉴别。

1.抗体检测的精准分层：2025版指南首次提出“明确阳性”“弱阳性”与

“脑脊液阳性”三级抗体判定标准，其核心依据源于国际多中心研究对基于细胞

底物的实验（cellbasedassay，CBA）检测方法的验证［1-2］。活细胞CBA

因能识别髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein，

MOG）蛋白天然构象，其阳性结果的临床相关性优于固定细胞法［1］。对于低滴

度阳性（1∶10至1∶100），指南要求结合附加临床-MRI特征（如视神经鞘强

化、脊髓H征），这一策略可有效避免假阳性误诊（如少部分MS患者的MOG-I

gG低滴度阳性［3］）。

2.影像标志物的标准化提取：2024版指南通过整合Jurynczyk等［4］（20

17年）与Hoftberger等［5］（2020年）的病理-影像对照研究，提炼出MOGA

D特征性影像标志：（1）视神经炎：纵向延伸≥50%视神经长度+视神经鞘强化

（敏感度68%）［6］；（2）脊髓炎：中央灰质受累（H征）、圆锥病灶（特异

度90%）［7-9］；（3）脑部病变：幕下小脑中脚模糊病灶、双侧大脑镰旁皮

质脑炎［MOG抗体相关脑炎伴单侧FLAIR高信号病灶和癫痫（unilateralFLAIR

-hyperintenselesionsinanti-MOG-associatedencephalitiswiths

eizures，FLAME）］［10-12］。这些特征显著区别于水通道蛋白4（aquapor

in4，AQP4）-视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdis

order，NMOSD）的极后区病灶与MS的卵圆形白质病变［13］，为影像鉴别提供

明确依据。

3.红旗征预警系统：2025版指南创新性引入“不支持MOGAD诊断的红旗征”，

如“独立于复发活动的残疾进展（progressionindependentofrelapseacti

vity，PIRA）”“病灶持续强化3个月”，其设计基于对MS与MOGAD自然史差

异的长期观察［14-15］。例如，MS患者5年内PIRA发生率高达40%，而MOGA

D几乎不存在［16］，这一差异成为鉴别关键。

二、临床表现的年龄分层与影像学标志：从表型到机制的关联

1.年龄依赖性表型特征：2025版指南系统总结了MOGAD的年龄相关临床异

质性。在儿童（9岁）中，50%~6