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中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）评述

【摘要】《中国重症肌无力诊断与治疗指南（2025版）》基于循证医学与国内

外必威体育精装版研究进展，全面优化了重症肌无力（MG）的诊疗策略。在诊断依据方面，

优先推荐细胞免疫荧光法检测致病性抗体，结合患者的临床特点，强化鉴别诊断

思路。新版指南建议将MG评估体系引入疾病活动度分层，根据不同疾病活动性、

不同状态和不同患者群体的特点，强调精准制订个体化的治疗策略，并为达标治

疗和维持治疗提供了具体而明确的方法。新版指南细化了特殊人群管理，为儿童

及青少年、妊娠期、极晚发及难治性MG患者制订差异化方案，兼顾疗效与安全

性。指南新增MG疫苗接种的安全性和个体化评估，并且突出多学科综合管理及

生物制剂的长期疗效追踪，推动MG全生命周期精准管理。

【关键词】重症肌无力；诊断；治疗；指南；述评

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由自身抗体介导的神经肌肉

接头传递障碍性疾病，临床异质性高，治疗复杂。中国MG患者的发病率为0.68

/10万人年，但由于仅纳入住院患者，因此我国MG患者的实际发病率可能更高

［1］。我国MG患者直接医疗费用的中位数更是高达2219.0美元，给患者及社

会带来了沉重的经济负担［2］。

自《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》［3］发布以来，MG的诊

疗领域取得了显著进展，为患者提供了更多选择。《中国重症肌无力诊断与治疗

指南（2025版）》［4］在循证医学的基础上，根据国内外必威体育精装版研究进展，结合

中国国情，对诊断、治疗及管理策略进行了全面更新，使中国MG指南临床实践

可操作性更强、参考价值更高。笔者将从诊断与鉴别诊断、临床评估、治疗和长

程管理、传统治疗和靶向治疗的优劣势等方面，对比两版指南的异同，分析202

5版指南的主要更新及其对中国临床实践的潜在影响。

一、MG的诊断与鉴别诊断

（一）诊断依据

2025版指南在抗体检测方面，采用了重症肌无力自身抗体实验室诊断专家

共识的推荐［5］，MG致病性抗体检测优先选择基于细胞底物的实验（cell-ba

sedassay，CBA）。CBA为半定量检测方法，可用放射免疫沉淀法（radioimmun

oprecipitationassay）方法监测MG患者抗体的动态演变过程。

典型MG诊断相对容易，对于临床表现不典型的患者或者同时合并其他疾病

者应谨慎诊断。因此，本次指南中首次提出无论是确诊或是疑似MG都需排除其

他疾病，这一点非常重要。例如，抗体阴性MG（seronegativeMG，SNMG）患者，

尤其是疗效不佳者，需除外先天性肌无力综合征（congenitalmyasthenicsyn

drome，CMS）［6］；表现为单纯眼睑下垂和眼动障碍的患者，可以是眼肌型MG

（ocularMG，OMG）或甲亢性眼病，而二者共病的情况亦不容忽视。

（二）鉴别诊断

临床中以眼睑下垂和球部症状起病的患者很少被误诊，孤立的垂头、双侧面

肌无力、肢体远端无力、肢带肌无力以及孤立的复视/眼动障碍更容易被误诊为

其他疾病［7］。全身型MG（generalizedMG，GMG）患者往往处于疾病的高活

动状态［6］，要重视对GMG患者的及时鉴别，对于有危象前状态“预警征”的

患者更需要早期识别并积极救治［8］。

对于OMG的鉴别诊断，除了2025版MG指南中列出的疾病，临床中还会遇到

只表现为眼外肌受累的CMS和腱膜性眼睑下垂。后者的特点是持续性上睑下垂，

上睑皱褶变宽或多重皱褶，上睑皮肤变薄，上眶区凹陷并下视时加重，但上睑提

肌功能正常。腱膜性上睑下垂的病因可见于衰老、外伤、过度眼睑牵拉和长期戴

硬性角膜接触镜间接损伤上睑提肌等［9］。

二、MG的评估及其临床价值

2025版MG指南新增对MG疾病严重程度、疾病活动状态、药物疗效和MG患

者生活质量评估。推荐使用MG日常生活活动能力量表（MG-ActivitiesofDa

ilyLivingProfile，MG-ADL）结合定量MG量表（QuantitativeMyasthen

iaGravis，QMG）评估疾病的严重程度。2023年德国指南首次提出MG疾病活

动状态的概念，其中高活动状态的定义为：尽管进行了充分的疾病修饰治疗和对

症治疗：（1）在诊断后1年内，仍存在与日常生活相关的持续症状［≥美国重

症肌无力基金会（MyastheniaG