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2024年欧洲硬化性苔藓指南解读

女性外阴硬化性苔藓(vulvarlichensclerosus,VLS)是一种影响所有年

龄段的炎症性皮肤病,呈慢性进展性,病程往往较长。一项来自瑞典的全国数据显

示,2001~2020年间,平均每年每10万例女性中有114例经临床确诊为VLS[1];

而在丹麦,经活检确诊的VLS年龄标准化发病率从1997~1998年间的4.9/10万人

年上升至2021~2022年间的35.7/10万人年,大约增加了7倍[2]。在女性中其发

病呈双峰状,青春期前和绝经后妇女是两个高峰[3,4],且绝经后女性更多见。旧

的术语如“外阴干枯症”、“外阴白斑”、“外阴硬化性萎缩”等不应再被使用。

VLS对患者的生活质量有显著影响,包括心理障碍、性功能障碍和排尿功能障碍

等,甚至会增加进展为外阴癌的风险。因此,早期识别和干预对于减少瘢痕形成和

降低癌变风险至关重要。2024年6月,欧洲皮肤病与性病学会(EuropeanAcadem

yofDermatologyandVenereology,EADV)发布了关于VLS的指南,旨在为VLS

的诊断、治疗和管理提供全面的指导。本文将对该指南中的要点进行总结和解读。

1临床表现及病因

VLS的典型临床症状有瘙痒、疼痛、烧灼感、刺激感、干燥感、感觉异常、

便秘(尤其在肛门受累的儿童中)、排尿困难、外阴或肛门皲裂引起的出血,因萎

缩、瘢痕和结构狭窄导致性交困难甚至无法性生活。皮损主要累及大小阴唇、内

阴唇沟、阴蒂包皮、后阴唇系带、会阴体和肛周皮肤等,多呈对称性分布,通常不

累及大阴唇的毛发生长区域。外阴受累区域皮肤脆弱,常表现为紫癜、糜烂和皲

裂,若病灶长久未得到及时规范治疗,可导致外阴结构内陷、小阴唇缺失、阴蒂包

皮或前后联合粘连等解剖结构及功能失常,病变常呈“8字形”分布,最终可能

引起阴道口或(和)肛门狭窄。

目前VLS的发病机制尚不明确,且关于其潜在诱因和危险因素的高质量研究

较少。现有文献表明,VLS的潜在诱因可能包括创伤(如盆腔手术、妊娠纹、手术

瘢痕、生殖器损伤)、生育史(已生育妇女的风险更高)、外阴区域放射治疗、尿

液接触、感染(伯氏疏螺旋体、支原体、病毒性感染)、微生物群失调、心理因素、

激素水平变化(如口服避孕药)、药物因素(如免疫抑制剂)等。超重或肥胖、高血

压、糖尿病、甲状腺功能减退、系统性疾病、血管损伤如冠状动脉疾病和吸烟可

能导致发病风险增加。家族史也是VLS的潜在危险因素。此外,摄入类胡萝卜素

与VLS呈强烈负相关。

2诊断与鉴别诊断

2.1诊断

VLS的诊断主要基于特征性的临床表现。在典型病例中,如出现瓷白色斑块、

上皮萎缩、角化、瘀斑、皲裂,小阴唇消失,阴蒂包埋等外阴结构失常,可不需外

阴皮肤病理活检,如果缺乏典型的临床特征或临床诊断存有疑虑,或体格检查不

排除癌前病变、恶性肿瘤以及其他常见的外阴皮肤疾病,或一线治疗失败时,建议

活检,进行临床联合病理的诊断[5]。对于儿童或青少年,考虑到活检可能造成心

理和身体创伤,并且青春期前的儿童一般没有癌症的风险,通常不进行外阴活检。

然而,当临床诊断不确定且对治疗无效时,仍需进行活检,儿童生殖器区域的活检

应该由相关经验丰富的医生进行。此外,诊断过程中还应排查自身免疫疾病,因为

VLS可能与如甲状腺疾病、恶性贫血、白癜风及糖尿病等自身免疫疾病相关。

2.2鉴别诊断

VLS的鉴别诊断包括但不限于:扁平苔藓、银屑病、湿疹和(或)单纯性苔藓、

白癜风、硬斑病、自身免疫性大疱性疾病、浆细胞性外阴炎、Paget′s病、低

级别鳞状上皮内病变(LSIL)或高级别鳞状上皮内病变(HSIL)、鳞状细胞癌等。在

鉴别诊断过程中,如果诊断有疑问,必须进行活检以排除其他疾病,特别是排除癌

前病变和鳞状细胞癌。

3治疗

3.1治疗目标

VLS的治疗目标是迅速缓解症状,尽可能减轻瘙痒、疼痛和灼热感等不适;同

时,治疗应提高患者的整体生活质量,特别是性生活和排尿功能,减少疾病对日常

生活的负面影响;还需密切监测疾病进展,防止结构性损伤、皮肤萎缩、瘢痕形成

及恶变,保持外阴结构的正常功能;并通过减少发作频率和缓解疾病严重程度,减

轻患者的长期疾病负担。治疗方案应个体化,并根据每位患者的具体情况和病情

变化进行动态调整和评估。

3.2疗效评估

疗效评估需结合患者的主观感受与医生的客观评估。患者的主观评价主要了