脱氨基作用尿素的生成56课件.pptVIP

第八章蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢重点：第二节氨基酸的降解与转化多余的氨基酸不能贮藏只能被分解1.氨基酸的来源：氨基酸的共同代谢：一.脱氨基作用场所：不限1.氧化脱氨基作用：（1）定义：氨基酸在酶的作用下脱去氨基，同时脱氢而发生氧化反应，这个反应过程就称为氨基酸的氧化脱氨基作用。L-谷氨酸脱氢酶2.转氨基作用（1）α-氨基酸与α-酮酸之间氨基转移（2）转氨基机制：辅酶：+NH2磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺-NH2（3）转氨酶对底物的专一性强①谷丙转氨酶（ALT或GPT）（4）转氨酶种类多（5）转氨酶催化的反应可逆（6）转氨基作用只实现氨基转移，需与其它酶联合作用才能真正脱去氨基。3.联合脱氨基作用：（1）转氨酶与氧化脱氢酶联合脱氨的反应。（1）转氨酶+L-谷氨酸脱氢酶联合作用转氨酶氨基酸+α-酮戊二酸α-酮酸+谷氨酸谷氨酸脱氢酶谷氨酸α-酮戊二酸+NH33.联合脱氨基作用：反方向：合成非必需氨基酸联合脱氨作用4.脱酰胺基作用二.脱羧基作用组氨酸组氨酸脱羧酶CO2组胺三.氨基酸分解产物的去向（一）?-酮酸的去向生成非必需氨基酸：α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3草酰乙酸天冬氨酸天冬酰胺NH3NH3丙酮酸丙氨酸NH3（二）氨的去路及尿素的生成①NH3是一种剧毒物质，尤其对脑组织②正常人血氨浓度：≤60μmol/L(0.1mg/dl)③NH3的主要代谢去路：在肝脏合成尿素1.氨的转运：（1）丙氨酸（1）丙氨酸的运氨作用：（2）谷氨酰胺的运氨作用：①脑、肌肉：谷氨酰胺合成酶谷氨酸+NH3谷氨酰胺②肝、肾：谷氨酰胺酶谷氨酰胺+H2O谷氨酸+NH3NH4+尿素（肾）（肝）2.尿素的生成体内氨的主要代谢去路：在肝脏中合成尿素。（1）氨基甲酰磷酸的合成：（线粒体）氨基甲酰磷酸合成酶ⅠNH3+CO2+H2OH2N-CO~Pi2ATP2ADP+Pi特点：①反应不可逆②消耗2ATP③产物含高能磷酸键④氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ是变构酶②瓜氨酸的合成：（线粒体）NH2NH2鸟氨酸氨甲酰基转移酶C=O(CH2)3+H2N-CO~PiNH+H3PO4CHNH2(CH2)3COOHCHNH2COOH鸟氨酸瓜氨酸特点：①氨甲酰基转至鸟氨酸的ε-N上，生成瓜氨酸；②反应不可逆；③由载体转运鸟氨酸、瓜氨酸进出线粒体。（3）精氨酸的合成：（细胞液）

精氨酸代琥珀酸合成酶瓜氨酸+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸裂解酶精