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缺血型烟雾病治疗新视角：直接与间接颅内外血管重建术的预后剖析

一、引言

1.1研究背景

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD），又被称作脑底异常血管网病，是一种较为罕见的脑血管疾病，其主要特征为颈内动脉末端以及大脑前、中动脉起始部位发生进行性狭窄或闭塞，同时在颅底会伴随异常新生血管网的形成。在脑血管造影图像中，这些异常的血管网呈现出一团模糊的网状阴影，仿佛吸烟时喷出的烟雾，故而得名“烟雾病”。该疾病最早于1955年由日本学者清水和竹内描述，1966年铃木正式将其命名为烟雾病。

烟雾病的病因至今尚未完全明确，但大量研究表明，遗传因素在其发病过程中起着关键作用。研究发现，环指蛋白213（RNF213）基因的单核苷酸多态性p.R4810K被视为东亚人群烟雾病的创始突变，尤其是在日本和韩国的患者中，这一突变与烟雾病的发病风险密切相关。然而，该位点变异在人群中的突变率远高于烟雾病的实际发病率，且外显率较低，不同地区、人种之间存在较大差异。除了遗传因素外，环境因素以及一些自身疾病，如代谢疾病、免疫疾病和血液疾病等，也可能与烟雾病的发病存在关联，但具体机制仍有待进一步深入研究。

临床上，烟雾病主要分为缺血型和出血型。其中，缺血型烟雾病以不明原因的慢性脑缺血发作为主要表现，病程复杂多变，预后往往较差。这是因为脑缺血会导致脑组织得不到充足的血液和氧气供应，进而引发一系列严重的后果。在儿童群体中，缺血型烟雾病最为常见，主要表现为短暂性脑缺血发作（TIA），患者可能会突然出现一侧肢体无力、麻木、言语不清等症状，但这些症状通常会在短时间内自行缓解；其次为脑梗死，一旦发生脑梗死，会导致局部脑组织坏死，严重影响神经功能，可能使患者出现永久性的肢体瘫痪、智力障碍等残疾。在成人患者中，缺血型烟雾病同样不容忽视，脑梗死的发病率相对较高，且可能伴有头痛、癫痫发作等症状，严重影响患者的生活质量。

传统的非手术治疗方法，如抗血小板、扩血管治疗等，对于缺血型烟雾病的治疗效果有限。抗血小板药物虽然可以抑制血小板的聚集，降低血栓形成的风险，但对于已经狭窄或闭塞的血管，无法从根本上改善脑部的血液供应。扩血管药物虽然能够在一定程度上扩张血管，但对于烟雾病患者来说，由于其血管病变的特殊性，往往难以达到理想的治疗效果。因此，手术治疗成为了目前治疗缺血型烟雾病最有效的方法之一。

颅内外血管重建术是治疗缺血型烟雾病的主要手术方式，主要包括直接血管重建术、间接血管重建术以及联合血管重建术。直接血管重建术，如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA），通过将颅外血管（如颞浅动脉）与颅内血管（如大脑中动脉远端分支）直接吻合，使颅外血流能够迅速流入颅内，从而快速改善脑缺血区域的血液供应。这种手术方式能够在较短时间内增加脑血流量，降低脑缺血发作的频率和严重程度。然而，直接血管重建术也存在一定的局限性，手术操作难度较大，对手术医生的技术要求较高，且手术风险相对较大，如可能出现脑高灌注综合征等并发症。

间接血管重建术则是将带血管的组织（如肌肉、骨膜、帽状腱膜、硬脑膜或颅外组织等）作为血供来源，诱导血管生成，从而改善脑血流。例如，脑硬膜贴敷术通过将硬脑膜与脑组织贴合，刺激新生血管的形成，使颅外血流通过新生的侧支血管进入脑血管系统。间接血管重建术的优点是手术创伤小，恢复较快，且由于是通过诱导血管生成来改善脑血流，通常需要几个月至1年的时间，因此消除了术后脑高灌注综合征的风险。但是，与直接重建术相比，间接重建术的长期效果可能不如直接重建术，在短期内对脑缺血的改善作用相对较弱。

联合血管重建术结合了直接和间接血管重建术的优点，在同一台手术中同时进行直接血管吻合和间接血管贴敷等操作，试图更全面地改善脑血流。然而，不同类型的血管重建术对于缺血型烟雾病的治疗效果存在差异，且手术预后受到多种因素的影响，如患者的年龄、病情严重程度、手术时机等。目前，关于直接及间接颅内外血管重建术治疗缺血型烟雾病的预后情况仍存在一定的争议，不同研究的结果也不尽相同。因此，深入探讨直接及间接颅内外血管重建术治疗缺血型烟雾病的预后情况，对于提高该病的临床治疗水平具有重要的意义。

1.2研究目的与意义

本研究旨在通过对比分析直接颅内外血管重建术与间接颅内外血管重建术治疗缺血型烟雾病的预后情况，全面评估两种手术方式在改善患者神经功能、降低缺血事件复发率、减少并发症发生等方面的效果。深入探讨影响手术预后的相关因素，如患者的年龄、病情严重程度、手术时机等，为临床医生在选择治疗方案时提供更为科学、准确的依据，以提高缺血型烟雾病的整体治疗水平。

缺血型烟雾病作为一种严重威胁患者生命健康和生活质量的脑血管疾病，目前手术治疗虽已成为主要手段，但