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枫糖尿病急性期护理查房汇报人:临床案例分析与护理实践汇报LOGO
目录CONTENTS疾病介绍01病史简介02护理评估03护理问题04护理措施05讨论与总结06
01疾病介绍LOGO
定义与机制010203枫糖尿病定义枫糖尿病是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，因支链氨基酸代谢障碍导致体内异常代谢产物积累，引发严重代谢紊乱。遗传病理机制该病由BCKDHA、BCKDHB或DBT基因突变引起，导致支链α-酮酸脱氢酶复合体功能缺陷，使支链氨基酸及其酮酸无法正常代谢。急性期特征急性期表现为严重代谢性酸中毒、高血酮体和低血糖，血酮体监测对评估病情进展和指导治疗至关重要。
代谢紊乱特征213代谢紊乱特征
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