阴道斜隔综合征:临床特征、诊断与分子遗传学探秘.docx

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阴道斜隔综合征:临床特征、诊断与分子遗传学探秘

一、引言

1.1研究背景与意义

阴道斜隔综合征(ObliqueVaginalSeptumSyndrome,OVSS),又称赫林-沃纳-文德利希综合征(Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome,HWWS),是一种较为罕见的先天性女性生殖道畸形。其主要特征为双子宫、双宫颈,同时存在一侧阴道斜隔,这种斜隔通常起自两个宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,将该侧宫颈遮蔽,形成一个盲管,即“隔后腔”。此外,几乎所有患者都会合并与斜隔同侧的肾脏及输尿管缺如,这也是将其称为综合征的重要原因。

该综合征的发病率虽低,但因

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