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探索致心律失常性右室心肌病分子机制：从基因到信号通路的深度解析.docx

探索致心律失常性右室心肌病分子机制：从基因到信号通路的深度解析.docx

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    探索致心律失常性右室心肌病分子机制：从基因到信号通路的深度解析

    一、引言

    1.1研究背景与意义

    致心律失常性右室心肌病（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC），又被称作右室心肌病、致心律失常性右室发育不良，是一种较为罕见却危害极大的遗传性心肌疾病。其病理进程主要表现为心肌细胞被脂肪或纤维脂肪组织逐步取代，致使心室弥漫性扩张、收缩运动减弱。病变通常好发于右室流出道、心尖部及右室下膈部构成的“发育不良三角”区域，严重时可累及整个右室，晚期还会蔓延至左室。

    ARVC的临床表现极为多样，轻者可能毫无症状，而重者则会出现严重

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