物质代谢与调节氨基酸代谢.pptVIP

4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第62页，共98页，星期日，2025年，2月5日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录第63页，共98页，星期日，2025年，2月5日（三）反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。第64页，共98页，星期日，2025年，2月5日部位氮源生理意义CPS1线粒体NH3参与尿素合成,可作为肝细胞分化程度的指标之一CPS2胞液谷氨酰胺参与嘧啶核苷酸的从头合成,可作为细胞增殖程度的指标之一.第65页，共98页，星期日，2025年，2月5日（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：第66页，共98页，星期日，2025年，2月5日第67页，共98页，星期日，2025年，2月5日（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。第68页，共98页，星期日，2025年，2月5日TAC↓脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制第69页，共98页，星期日，2025年，2月5日泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3第30页，共98页，星期日，2025年，2月5日如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用第31页，共98页，星期日，2025年，2月5日氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第32页，共98页，星期日，2025年，2月5日氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成目录第33页，共98页，星期日，2025年，2月5日二、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第34页，共98页，星期日，2025年，2月5日（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第35页，共98页，星期日，2025年，2月5日2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第36页，共98页，星期日，2025年，2月5日3.转氨酶正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。第37页，共98页，星期日，2025年，2月5日4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶第38页，共98页，星期日，2025年，2月5日目录第39页，共98页，星期日，2025年，2月5日转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第40页，共9