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儿童暴发性肝衰竭ChildrenwithfulminanthepaticfailurePICU

大纲肝功能Liverfunction定义Definition病因Etiology诊断Diagnosis临床表现Clinicalmanifestations实验室检查Laboratorytests并发症Complication治疗therapy

肝脏的主要功能解毒分泌、排泄胆汁制造凝血因子代谢

肝细胞及枯否细胞功能、数量↓糖代谢脂代谢蛋白代谢维生素凝血因子电解质解毒功能脑病胆汁分泌、排泄能量代谢肝糖原↓INS灭活↓→低血糖免疫功能能量危象—机体和脏器代谢↓葡萄糖↓线粒体↓缺氧胆盐高胆红素血症→黄疸补体↓纤维粘连蛋白↓内毒素吞噬能力↓醛固酮被灭活↓→K+排出↑→低K+稀释性低钠血症凝血因子合成↓→出血凝血因子消耗↑→出血血小板量、质异常→出血多种维生素↓蛋白合成↓→低Pr血症吸收消化分解能力↓肝性腹水概述

感染（病毒）中毒肿瘤脂肪肝损伤因素实质细胞枯否细胞代谢合成解毒免疫功能损伤症状表现黄疸出血肾衰昏迷感染肝衰、死亡肝功能衰竭功能不全衰竭胆汁分泌和排泄

定义Definition肝衰竭是指各种损伤因素→肝细胞严重受损→肝代谢、分泌、合成、解毒、免疫功能障碍→黄疸、出血、继发感染、肾功能障碍、脑病等临床综合征。暴发性肝衰竭---指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，伴或不伴有与肝细胞坏死有关的脑病。

分类Classification8日-4周5周-28周亚急性急性1周内超急性

病因病因

病因-感染Infection病毒----甲肝、乙肝、丙肝，丁肝，戊肝CMVEBV单纯疱疹病毒肠道病毒微小病毒人类单疱病毒6带状疱疹病毒腺病毒螺旋体

病因-药物及毒素Drugsandtoxins毒性特异反应对乙酰氨基酚苯妥英钠四氯化碳丙戊酸铁异烟肼VitaminA毒蘑菇尼美舒利生鱼胆、霉变甘蔗

特异性反应（Specificreaction）是指个体对某些药物特有的异常敏感性。该反应和遗传有关，与药理作用无关，大多数是由于机体缺乏某种酶，使药物在体内代谢受阻所致。

病因-代谢疾病MetabolicdiseasesWilson’s病（肝豆）添加标题酪氨酸血症添加标题半乳糖血症添加标题α-1抗胰蛋白酶缺陷添加标题脂肪酸氧化障碍添加标题遗传性果糖不耐受添加标题囊性纤维化添加标题瑞士综合症添加标题线粒体电子传递障碍添加标题

添加标题临床诊断添加标题临床症状添加标题辅助检查添加标题病史

诊断依据Diagnosis过去无肝病史；迅速发生的肝细胞功能衰竭，即在短期内出现黄疸或黄疸进行性加深，消化道症状，出血倾向等；伴肝性脑病或肝臭；实验室检查提示肝功能异常，如早期发现丙氨酸氨基转移酶值增高和凝血酶原时间明显延长，且后者难以被维生素K纠正。

临床表现Clinicalmanifestations黄疸Jaundice：早期出现，短时间内迅速加深，且黄疸加深的速度较黄疸的深度更有意义。肝脏缩小Livernarrow：为进行性，是FHF非常重要的表现。肝臭Liverstink：为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。消化道症状Gastrointestinalsymptoms：可有明显腹胀、恶心和呕吐等。腹水Ascites：一般在发病2周后即出现，提示已有低蛋白血症和门脉高压。出血Bleeding：可有皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄、消化道出血等。肝性脑病：Hepaticencephalopathy全身情况Generalcondition：一般极差、明显精神萎靡、乏力和纳差。

调节凝血功能凝血功能障碍腹水肝细胞严重损害黄疸分泌、排泄胆汁脑水肿解毒肝性脑病合成、代谢临床表现生物转化

辅助检查Auxiliaryexamination总胆红素总氨水平血内毒素水平支链氨基酸/芳香氨基酸比值PTA血清胆碱酯酶活力清蛋白前清蛋白血胆固醇水平

单击此处添加大标题内容实验室检查—生化检查Biochemicaltests肝功能检查：丙氨酸氨基转移酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）明显升高,酶-胆分离现象血清白蛋白水平也降低血氨检测：反映肝性脑病的重要指标之一。肾功能检查：可反映肾脏损害的程度。由于尿素是在肝脏合成的，在