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系统性红斑狼疮诊断及治疗指南

系统性红斑狼疮诊断及治疗

一、引言

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。准确的诊断和规范的治疗对于改善患者的预后、提高生活质量至关重要。

二、诊断

（一）临床表现

1.全身症状

SLE患者常出现发热，以低、中度热为主，同时伴有乏力、疲倦、厌食、体重下降等。这些症状缺乏特异性，但在疾病的发生发展过程中较为常见。

2.皮肤与黏膜表现

皮肤损害多种多样，包括蝶形红斑，表现为横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑，形似蝴蝶；盘状红斑，呈边界清楚的红斑，中央萎缩，周边稍隆起，表面有粘着性鳞屑；此外，还可能出现黏膜损害，如口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。雷诺现象表现为遇冷或情绪激动时，手指或足趾皮肤出现苍白、发紫，继之潮红的三相变化。

3.关节和肌肉表现

关节痛是常见症状之一，可累及多个关节，疼痛程度不一，部分患者可出现晨僵，但一般不会引起关节畸形。肌肉无力、疼痛也是SLE可能出现的表现，严重时可影响患者的肢体活动。

4.肾脏表现

肾脏受累较为常见，可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。根据肾脏受累的程度不同，可分为不同的病理类型，如系膜增生性肾小球肾炎、局灶性肾小球肾炎、弥漫性增殖性肾小球肾炎和膜性肾病等。肾脏病变是影响SLE患者预后的重要因素之一。

5.血液系统表现

患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。贫血可为正细胞正色素性贫血，也可为慢性病性贫血；白细胞减少主要是淋巴细胞减少；血小板减少可导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向。

6.心血管系统表现

可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎等。心包炎表现为胸痛、心包摩擦音；心肌炎可导致心悸、胸闷、呼吸困难等症状；心内膜炎可形成疣状心内膜炎，影响心脏功能。

7.消化系统表现

常见症状包括食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。部分患者可出现肝脏肿大、肝功能异常，少数患者可发生急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等。

8.神经系统表现

可累及中枢神经系统和周围神经系统。中枢神经系统受累可出现头痛、癫痫发作、精神症状等，如幻觉、妄想、抑郁、焦虑等；周围神经系统受累可出现肢体麻木、疼痛、感觉异常等。

（二）实验室检查

1.一般检查

血常规可发现贫血、白细胞减少、血小板减少等；尿常规可检测到蛋白尿、血尿、管型尿等；血沉常增快，C反应蛋白可正常或轻度升高。

2.自身抗体检测

（1）抗核抗体（ANA）：是SLE的筛选试验，几乎所有SLE患者ANA均为阳性，但ANA特异性较低，其他自身免疫性疾病也可出现阳性。

（2）抗双链DNA（ds-DNA）抗体：是SLE的特异性抗体，与疾病的活动度相关，其滴度升高往往提示病情活动，同时与肾脏受累密切相关。

（3）抗Sm抗体：是SLE的标记性抗体，特异性高达99%，但敏感性较低，仅为25%左右。抗Sm抗体阳性有助于SLE的诊断，但与病情活动无关。

（4）抗核糖体P蛋白抗体：与SLE的精神症状相关，阳性率约为15%-20%。

（5）抗SSA抗体和抗SSB抗体：在SLE患者中也可出现阳性，与皮肤损害、光过敏、口腔溃疡等表现有关，同时与新生儿狼疮及先天性心脏传导阻滞相关。

（6）抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等，阳性提示患者易发生动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。

3.补体检测

血清补体C3、C4水平降低，常提示疾病处于活动期，补体水平的变化可作为判断病情活动和治疗效果的指标之一。

4.肾活检

对于有肾脏受累的SLE患者，肾活检有助于明确肾脏病变的病理类型，指导治疗和判断预后。不同病理类型的治疗方案和预后有所不同。

（三）诊断标准

目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年修订的SLE分类标准，该标准包括11项：

1.颊部红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

2.盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

3.光过敏

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

6.浆膜炎

胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变

尿蛋白0.5g/24h或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。

8.神经病变

癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9.血液学疾病

溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10.免疫学异常

抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少