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公布神经母细胞瘤临床路径和分级诊疗标准
按照健康扶贫大病集中专项救工作安排,根据《进一
步推进健康扶贫持续做好农村贫困人口大病专项救工作
的通知》(新卫医函〔2019〕91号)精神,结合《关于进一
步加强农村贫困人口大病专项救工作的通知》(新卫医发
(2019)1号)要求,按照国家制定出台的重大疾病临床路
径和诊疗规范,结合自区实际,我委组织相关专家制定了
神经母细胞瘤临床路径和分级诊疗标准,现予以公布,供各
地各单位认真学习、遵照执行。
附件:1.神经母细胞瘤临床路径
2.神经母细胞瘤分级诊疗标准
神经母细胞瘤临床路径
一、神经母细胞瘤临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤。
(二)诊断依据。
根据《儿童神经母细胞瘤诊疗专家共识(2015年版)》
(中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会;中华医学会小儿外科
学分会肿瘤外科学组b
1.确诊标准(以下两项之一):
1()肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断(下列检查可
有可无:免疫组织化学染色、电镜检查、血清NSE或尿中儿
茶酚胺代谢产物升高);
2()骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细胞(小圆细
胞,呈巢状或菊花团状排列;抗GD2抗体染色阳性),并且
伴有血清NSE或尿中儿茶酚胺代谢产物升高。
2.INSS分期
(1)局限性肿瘤,肉眼完全切除,伴有/无镜下残留,
同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连
并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。
(2A)局限性病变,肉眼不完全切除,同侧与肿瘤非粘
连性淋巴结镜下阴性。
(2B)局限性病变,肉眼完全或不完全切除,同侧与肿
瘤非粘连性淋巴结镜下阳性,对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
(3)无法切除的单侧肿瘤越过中线,区域性淋巴结阴
性/阳性;单侧肿瘤未超越中线,对侧肿大淋巴结阳性;中
线部位肿瘤,通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方
式向两侧延伸。
(4)任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤
和/或其他器官(外4s期)播散。
(4S)原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期),并仅限
于皮肤、肝和/或骨髓转移(限于年龄1岁的婴儿),骨髓微
量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞
的比例10%;如果行MIBG扫描,骨髓必须是阴性的)。
注:中线为脊柱,越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对
侧缘。若存在多发原发病变,按照受累范围最广的病变进行
分期。
3.危险度分组(COG)
(1)低危:①所有1期;②vl岁所有2期;③1岁
MYCN未扩增2期;④1岁,MYCN虽扩增但INPC为预
后良好型2期⑤MYCN未扩增JNPC为预后良好型且DNA
为多倍体4s期。
(2)中危:①1岁,MYCN未扩增3期;②1岁,
MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期;@1岁半MYCN
未扩增4期;④MYCN未扩增,DNA为二倍体4s期;⑤
MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。
(3)高危:①1岁,MYCN扩增INPC为预后不良型
2期;②〈I岁,MYCN扩增3期;③〉1岁,MYCN未扩增
但INPC为预后不良型3期;④1岁,MYCN扩增3期;⑤
1岁,MYCN扩增4期
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