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2025-06-24 发布于黑龙江
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肺硬化性细胞瘤.pptx

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肺硬化性细胞瘤

演讲人：

日期:

CONTENTS

疾病概述

病理学特征

临床表现

诊断标准

治疗策略

研究进展

疾病概述

基本定义与分类

定义

肺硬化性细胞瘤是一种罕见的肺部肿瘤，通常表现为肺部孤立性结节或肿块。

分类

根据组织学特征，肺硬化性细胞瘤可分为多个亚型，包括硬化性肺泡细胞瘤、硬化性乳头状腺瘤等。

发病机制假说

肺硬化性细胞瘤可能与肺部长期慢性炎症刺激有关，导致肺泡上皮异常增生和纤维化。

假说一

部分肺硬化性细胞瘤存在基因突变，导致细胞异常增殖和分化。

假说二

某些生长因子或激素的异常表达可能与肺硬化性细胞瘤的发病有关。

假说三

流行病学特征

性别倾向

男女发病比例大致相等，无明显性别倾向。

多数患者为中老年人，但青少年和儿童也有发病的报道。

发病年龄

发病率

肺硬化性细胞瘤在肺部肿瘤中的发病率较低，具体数据尚不确切。

病理学特征

组织学形态特点

肿瘤细胞形态

硬化性间质

瘤细胞排列

局部浸润

肺硬化性细胞瘤的肿瘤细胞通常呈现多边形或梭形，具有丰富的胞质和嗜酸性胞质颗粒。

瘤体内含有大量的硬化性间质，这些间质通常呈现均质红染的梁状、带状或片状结构。

肿瘤细胞可排列成巢状、索状或片状，与硬化性间质相互交错。

肺硬化性细胞瘤可局部浸润肺实质，但通常不侵犯支气管和血管。

免疫组化标记物

上皮细胞膜抗原

肺硬化性细胞瘤通常表达上皮细胞膜抗原，如EMA和CK。

肌上皮标记物

部分病例可表达肌上皮标记物，如SMA和Desmin。

神经内分泌标记物

部分肺硬化性细胞瘤可表达神经内分泌标记物，如Syn和CgA。

癌胚抗原

CEA在肺硬化性细胞瘤中通常为阴性。

鉴别诊断要点

肺硬化性血管瘤的组织学形态与肺硬化性细胞瘤相似，但前者通常含有较多的血管成分。

与肺硬化性血管瘤鉴别

肺梭形细胞癌的瘤细胞呈梭形，但异型性明显，核分裂象多见，无硬化性间质。

肺神经内分泌癌的瘤细胞呈圆形或卵圆形，核分裂象多见，免疫组化染色可表达神经内分泌标记物，但硬化性间质少见。

与肺梭形细胞癌鉴别

肺纤维瘤主要由梭形纤维母细胞构成，缺乏上皮样细胞成分，硬化性间质较少。

与肺纤维瘤鉴别

与肺神经内分泌癌鉴别

临床表现

常见症状描述

6px

肺硬化性细胞瘤患者最常见的症状，多为刺激性干咳。

咳嗽

肿瘤压迫支气管时，可出现气短、呼吸困难等症状。

呼吸困难

肿瘤侵犯胸膜、胸壁或肋间神经时，可产生胸痛，可随呼吸、咳嗽或体位变动而加剧。

胸痛

部分患者可能出现痰中带血或咯血症状。

咯血

影像学表现特征

肺部孤立性结节

钙化

支气管充气征

肿瘤内血管造影

在CT或X线胸片上，肺硬化性细胞瘤通常表现为孤立性结节，密度均匀，边缘清晰。

部分肿瘤内可出现钙化现象，形成特征性的钙化灶。

在CT图像上，可见肿瘤内支气管充气征，这是肺硬化性细胞瘤的一个典型表现。

动脉期可见肿瘤血管丰富，但血管形态不规则，类似于恶性肿瘤的血管造影表现。

肿瘤阻塞支气管时，可导致肺不张，引起呼吸困难和肺部感染。

由于肿瘤阻塞支气管，导致痰液引流不畅，容易引起肺部感染。

长期咳嗽和支气管阻塞可导致肺气肿，进一步影响肺功能。

长期肺部病变和呼吸困难，可引发肺源性心脏病，出现心功能不全等症状。

并发症与关联疾病

肺不张

肺部感染

肺气肿

肺源性心脏病

诊断标准

影像学检查技术

X线表现

肺部出现圆形或椭圆形阴影，边缘清晰，密度均匀，有时可见钙化点。

CT检查

肺部出现单发或多发的高密度影，边缘光滑锐利，周围常有小分叶，可见钙化或空洞。

MRI检查

病变在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，边缘光滑，与周围组织分界清晰。

病理学确诊流程

组织活检

免疫组化染色

病理学检查

通过穿刺、纤支镜或胸腔镜获取病变组织，进行组织学检查。

观察组织细胞形态，确认存在硬化性细胞瘤的特征性病理改变，如瘤细胞呈圆形或多角形，胞质丰富，核大深染，核分裂象少见。

通过特定抗体对病变组织进行染色，进一步确认硬化性细胞瘤的诊断。

实验室辅助指标

部分硬化性细胞瘤患者可伴有肿瘤标志物升高，但并非特异性指标。

肿瘤标志物检查

可出现限制性通气功能障碍，弥散功能降低等表现，有助于评估肺部受损程度及预后。

肺功能检查

一般无特异性改变，但可排除其他相关疾病。

血常规及血生化检查

治疗策略

对于单发或局限于一侧肺的硬化性细胞瘤，手术切除是首选治疗方法。

手术切除适应证

局限性肺硬化性细胞瘤

当硬化性细胞瘤导致严重呼吸困难、胸痛或反复肺部感染等症状时，需考虑手术切除。

肿瘤引起严重症状

在密切观察中，若发现肿瘤增长迅速，有恶性转化的可能，应及时手术切除。

肿瘤增长迅

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