婴儿痉挛症治疗的中国专家共识最终版专家讲座.pptxVIP

现实状况与意义

发病率约：0.2~0.5/1000活产儿

危害：死亡（1/3在3岁前，1/2在10岁前）视听障碍（1/3-1/2）MR

（71-90%）精神障碍（28%）1年内其它类型癫痫（50-60%）

lranJChildNeurol.SummerVol8No3

临床现实状况：激素、氨己烯酸、雷帕霉素...

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治疗选择变异度（ANS调查）

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激素治疗

ACTH、泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙

欧美：因ATCH经济负担

,QuertcorInc,increasethecostofACTHargetintheUnited

StatesfromApproximately$to$80,000fora1-month

treatmentcourseintravenousmethylprednisolone$200

中国：ACTH断货与供货不足问题

TheNeurologist;16;69-75

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激素治疗

ACTH:42%-87%

Corticosteroids：29%-70%

约三分之一患者治疗后会再次痉挛发作

再次激素治疗仍可能起效

治疗判断：脑电图改变可作为IS治疗效果评定主要指标之一，将治

疗后脑电图改变和痉挛发作控制情况相结合来评定将更有利于对预

后判断

Epilepsia.;51;2175-2189

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激素治疗---ACTH

对于原发性或隐源性IS患儿，ACTH作为一线用药优于其它用药

剂量预疗程：全世界没有一个统一标准

20~150U/㎡.d,或者25~40U/d,疗程可达2周~12周

Cochrane协作网公布了关于IS治疗必威体育精装版系统评价经过Meta分析三

个相关ACTH治疗ISRCT得出：不论是痉挛控制、癫痫发作率还是高峰节

律紊乱缓解率，高剂量与低剂量组ACTH均无差异

TheCochraneLibrary(6);1-69.

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ACTH日不一样剂量疗效与安全性探讨

纳入患儿数：200（-）

剂量疗效比较：

（1）73.9%（2-4IU/kg/day）52.7%（1.1-1.9IU/kg/day）23.5%（1 IU/kg/day）（p0.01）

（2）74.7%（2-3IU/kg/day）70%（3.1-4IU/kg/day）（p=0.78）

二组副反应无差异

ACTH增到28天改进24%

EffectivenessandSafrtyofDifferentOnce-DailyDosesofAdrenocorticotropicHormoneforinfantile

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激素治疗---ACTH推荐意见

推荐ACTH作为IS治疗首选一线用药

推荐ACTH治疗剂量为25-40IU/d

ACTH提议疗程为2周，依据临床治疗反应情况可延长至4周

提议治疗开始后2~3周进行治疗效果评定，内容应包含痉挛控制和高度率

改进

假如治疗2~3周后不能使痉挛发作和高度失率改进或消失，则应考虑换药

或加药

结束ACTH治疗后，应给予口服泼尼松1.5~2mg/kg,顿服，逐步减量，激素

总疗程2~3月

定时检测激素治疗可能性副反应，如：电解质紊乱，高血压，骨质疏松，

感染等

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激素治疗---其它激素

没有证据表明泼尼松龙与ACTH疗效相同

当前认为激素（e.g.AC