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肾病综合征医学生演讲人：日期:

目录02病理生理机制01疾病基础概念03临床表现特征04诊断流程规范05治疗原则与方案06长期管理要点

01疾病基础概念

肾病综合征（NS）的定义肾病综合征是由多种原因导致的，以肾小球基膜通透性增加、大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症为特征的临床症候群。诊断标准诊断标准通常包括尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿以及高脂血症，其中前两项为诊断所必需。定义与诊断标准

发病率肾病综合征在全球各地均有分布，但某些地区由于环境、遗传等因素，发病率相对较高。地域分布预后情况肾病综合征的预后因病因、病理类型等因素而异，早期诊断、早期治疗可改善预后。肾病综合征的发病率在不同年龄和性别的人群中存在差异，儿童和老年人更为常见。流行病学特征

原发性肾病综合征是指原因不明的肾病综合征，可能与遗传、免疫等因素有关。原发性肾病综合征继发性肾病综合征是由其他疾病引起的，如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等，这些疾病会损害肾小球功能，导致肾病综合征的发生。继发性肾病综合征病因分类（原发/继发）

02病理生理机制

肾小球滤过屏障损伤肾小球基膜通透性增加肾病综合征时，肾小球基膜出现损伤，导致通透性增加，使得血浆蛋白大量滤出。肾小球内高压、高灌注、高滤过肾小球上皮细胞损伤由于肾小球损伤，肾小球内压力增高，灌注增加，滤过增多，进一步加重蛋白尿的形成。肾小球上皮细胞受损，导致电荷屏障和机械屏障作用减弱，血浆蛋白滤出增多。123

蛋白尿与低蛋白血症关联大量蛋白尿由于肾小球滤过屏障受损，血浆蛋白大量滤出，形成蛋白尿。蛋白尿的多少与肾小球损伤程度相关。030201低蛋白血症蛋白尿导致体内蛋白质大量丢失，加之肝脏合成蛋白质不足以补充，造成低蛋白血症。低蛋白血症会影响血浆胶体渗透压，进一步加重水肿。蛋白质代谢异常肾病综合征时，蛋白质代谢异常，出现蛋白尿和低蛋白血症，同时伴随脂质代谢异常，导致高脂血症。

血浆胶体渗透压降低大量蛋白尿导致血浆蛋白丢失，血浆渗透压下降，有效循环血量减少，进一步加重水肿。有效循环血量减少肾小管重吸收增加肾病综合征时，肾小管对钠、水的重吸收增加，导致水钠潴留，加重水肿。同时，由于血容量不足，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，进一步加重水钠潴留和水肿。由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，使得水分容易从血管内渗出到组织间隙，形成水肿。水肿形成机制

03临床表现特征

典型三联征（大量蛋白尿/低白蛋白血症/高脂血症）大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/d，导致体内蛋白质流失，出现低蛋白血症。低白蛋白血症血浆白蛋白低于30g/L，导致胶体渗透压下降，引起组织间液体积聚，产生水肿。高脂血症血浆胆固醇、甘油三酯和磷脂明显升高，与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解减弱有关。

感染由于免疫球蛋白和补体成分从尿中大量丢失，机体免疫力下降，易感染各种细菌和病毒。并发症（感染/血栓/急性肾损伤）血栓肾病综合征患者存在高凝状态，易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见。急性肾损伤由于有效循环血容量不足，肾血流量下降，可能导致急性肾损伤，表现为少尿或无尿。

儿童与成人差异儿童肾病综合征多见于3-6岁学龄前儿童，而成人肾病综合征则多见于青少年和老年人。发病年龄儿童肾病综合征多为原发性，而成人肾病综合征则继发性因素较多，如糖尿病、淀粉样变性等。病因儿童肾病综合征以微小病变型为主，而成人肾病综合征则以膜性肾病等类型多见。病理类型

04诊断流程规范

实验室检查项目（24h尿蛋白/血清白蛋白/血脂）24小时尿蛋白定量收集患者24小时尿液，测定尿液中蛋白质含量，以评估肾小球滤过功能和肾脏受损程度。血清白蛋白血脂测定血液中白蛋白含量，了解患者蛋白质丢失情况，肾病综合征患者血清白蛋白通常低于30g/L。肾病综合征患者往往伴有高脂血症，测定血脂水平有助于了解病情严重程度及评估治疗效果。123

对于持续存在蛋白尿、低蛋白血症等症状，且无法明确病因的肾病综合征患者，应进行肾活检以明确诊断。病理活检指征病情持续不缓解肾病综合征反复发作，或经治疗后病情反复，需通过肾活检了解肾脏病理类型及病变程度。病情反复发作当怀疑肾病综合征是由其他疾病引起时，如糖尿病、系统性红斑狼疮等，应进行肾活检以确诊原发病。怀疑继发性肾病综合征

感染性因素系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等系统性疾病也可引起肾病综合征，需进行排查。系统性疾病药物因素某些药物如抗生素、非甾体抗炎药、抗肿瘤药物等可能导致肾病综合征，需仔细询问患者用药史并进行药物排查。肾病综合征可由多种感染性因素引起，如细菌、病毒、寄生虫等，应进行相关检查以排除感染。继发性病因排查

05治疗原则与方案

根据病情轻重、病理类型等确定，一般采用大剂量冲击疗法，以快速控制病情。随着病情好转逐渐减量，减量速度应慢，以避免病情反跳。