粘多糖增多症患者的麻醉.pptVIP

第1页，共39页，星期日，2025年，2月5日病例患者男性，21岁，50kg诊断：---------骨折；粘多糖增多症第2页，共39页，星期日，2025年，2月5日粘多糖增多症是个什么病粘多糖增多症的病理生理该疾病对麻醉用药、麻醉操作有什么影响对心肺功能的影响问题第3页，共39页，星期日，2025年，2月5日基础知识复习第4页，共39页，星期日，2025年，2月5日结缔组织（1）(宏微)结缔组织（connectivetissue）由细胞和大量细胞间质构成。结缔组织在动物体内分布广，种类多，包括固有结缔组织（疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织、网状组织），血液、软骨和骨组织

第5页，共39页，星期日，2025年，2月5日结缔组织（2）(宏微)结缔组织由结缔组织特化细胞或纤维细胞和软骨细胞产生。结缔组织=少量结缔组织细胞+丰富纤维组织+一定量无机成分。纤维组织(基质)=由大量的多态性蛋白多糖复合体组成。蛋白多糖=(蛋白质+粘多糖)，呈长丝状。第6页，共39页，星期日，2025年，2月5日粘多糖粘多糖，也称为糖胺聚糖粘多糖=多个不同（糖醛酸+酪氨基己糖）+多个硫键的聚合糖。其中每一个（糖醛酸和酪氨基己糖）称为双糖单位。糖醛酸和酪氨基己糖分别为单糖。第7页，共39页，星期日，2025年，2月5日胺的概念胺是氨(NH3)分子中的氢被烃基取代而生成的化合物。

分类??按照氢被取代的数目，依次分为一级胺（伯胺）RNH2、二级胺(仲胺)R2NH、三级胺(叔胺)R3N等。第8页，共39页，星期日，2025年，2月5日烃、烃基的概念由碳和氢两种元素组成的有机化合物称为碳氢化合物，又叫烃。它和氯、溴、氧等反应生成烃的衍生物。如甲烷和氯气在见光条件下反应生成一氯甲烷、二氯甲烷和四氯化碳等衍生物。烃基是烃类物质去掉一个或多个氢原子后剩下的基团烃基包含烷基，烯基，炔基还有芳香烃。第9页，共39页，星期日，2025年，2月5日糖的分类单糖类：不能再水解为更简单形式的糖类，根据碳原子数目可区分为三碳糖、四碳糖、五碳糖、六碳糖(己糖)、七碳糖、八碳糖等。双糖类：指经过水解后可产生二分子相同或不同单糖者，例如蔗糖(sucrose)、乳糖(lactose)及麦芽糖(maltose)。

第10页，共39页，星期日，2025年，2月5日多糖类(Polysaccharide):经水解后可产生至少6分子单糖者，它可能是直链或带有支链。a)淀粉b)肝糖c)纤维素(植物有纤维素,动物的结缔组织)糖的分类第11页，共39页，星期日，2025年，2月5日

含氮N和硫S的粘多糖重要的粘多糖有：硫酸皮肤素（DS），硫酸类肝素（HS），硫酸角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等，前三种与粘多糖病关系密切。这些多糖都是直链杂多糖(杂者,N和S)，由不同的双糖单位（以双糖分子为单位）重复联接而成。第12页，共39页，星期日，2025年，2月5日硫酸皮肤素（DS）：皮肤中、血管、心、心瓣膜、肌腱、关节囊、纤维软骨、韧带及脐带等组织中。硫酸类肝素（HS）：各种细胞的表面，参与膜结构以及细胞之间和细胞与基质之间的相互作用。粘多糖的分布第13页，共39页，星期日，2025年，2月5日硫酸角质素（KS）：角膜、骨、软骨及髓核等支架组织硫酸软骨素（CS）：主要分布在软骨处，亦存在于皮肤、角膜、巩膜、骨、动脉、心瓣膜及脐带中。粘多糖的分布第14页，共39页，星期日，2025年，2月5日溶酶体中的艾杜糖苷酸系列酶缺乏或突变，导致溶酶体内各种粘多糖降解代谢发生障碍，在体内蓄积。粘多糖增多的原因第15页，共39页，星期日，2025年，2月5日粘多糖增多症（MPS）病因及发病机制：是一组先天性遗传性粘多糖代谢障碍性疾病，属于溶酶体疾病。由于溶酶体中粘多糖分解过程中所需的某些酶缺陷，导致粘多糖的分解代谢发生障碍。分解不完全的粘多糖可贮积于全身各种脏器和组织中，引起体格发育畸形、智力障碍和脏器损害等。第16页，共39页，星期日，2025年，2月5日粘多糖增多症（MPS）病理：粘多糖在骨组织沉积致成骨发育障碍和变形，在关节沉积可引起关节硬化在动脉壁沉积可形成假粥样硬化斑在脑组织沉积造成智力低下。第17页，共39页，星期日，2025年，2月5日粘多糖增多症（MPS）临床表现：共有症状，各分型又有其特点。骨骼变形主动脉和心脏瓣膜受累