临床低颅压综合征影像诊断.docx

临床资料

◆女性，23岁

◆主诉：恶心、呕吐，伴体位性头痛

横窦扩张

小脑扁桃体下移垂体饱满

硬脑膜及硬脊膜明显强化

上矢状窦、直窦扩张小脑扁桃体下移

垂体饱满

低颅压综合征

IntracranialHypotensionSyndrome

1.概述

◆1938年德国神经内科医生Schaltenbrand首先报道

◆是由于各种原因引起的侧卧位腰穿脑脊液压力小于60mmH?0,以体位性头痛为特征的临床综合征

◆发病年龄高峰为30～50岁，幼儿和老年人也有报道

◆可分为原发性与继发性

2.临床表现

◆体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位或坐位时加重，卧位减轻或消失

◆恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊等

◆不常见表现：脑神经麻痹(如：展神经)

◆罕见表现：伴意识障碍的严重脑病

3.病因

◆原发性：原因不明，可能与脉络丛功能暂时性障碍及脑脊液漏有关

◆继发性：手术、腰穿、外伤、严重全身感染、脑膜脑炎、脱水、蛛网膜憩室破裂等

4.病理生理

◆Monro-Kellie定律：

◆成人颅腔容积恒定，在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和相对稳定。低颅压时脑脊液容量减少，会导致另外两种成分的增加，而脑组织体积相对固定，因此颅内血容量增加。静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿性扩张为主

脑组织体积十脑脊液容积十颅内血容量

5.MRI表现

◆经典的影像四联症：

◆脑下垂

◆弥漫性硬脑膜增厚/强化

◆静脉、硬脑膜窦扩张

◆硬膜下积液/血肿

5.MRI表现

◆脑下垂：低颅压时，脑脊液容量减少，脑脊液水垫作用减弱或消失，使立位或坐位时脑组织下沉、移位

◆可表现为中脑“下滑”、小脑扁桃体下疝、

桥前池和鞍上池变窄、脑室变小、视交叉下移等

5.MRI表现

小脑扁桃体下移垂体增大脑沟、脑池变浅、双侧侧脑室变窄

小脑扁桃体下移垂体增大

文献报道测量指标：乳头体脑桥距离、脑桥中脑夹角变小；中脑前后径/横径比率增大

5.MRI表现

◆弥漫性硬脑膜增厚/强化：硬脑膜内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞；硬脑膜不参与血一脑屏障的构成。硬脑膜静脉丛扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉丛的扩张充血，使硬脑膜弥漫性增厚

◆表现为硬脑膜弥漫、光滑的线性增厚，无结节状强化；幕上和幕下均可受累

硬脑膜增厚并强化

5.MRI表现

◆静脉、硬脑膜窦扩张：是容量代偿的表现

上矢状窦、直窦扩张

硬脑膜及硬脊膜明显强化

MRV示颅内静脉窦增宽

5.MRI表现

◆硬膜下积液/血肿：多为双侧

◆与低颅压引起颅内静脉扩张，血液外渗有关；硬脑膜内侧面与蛛网膜间有硬膜边界细胞层，此层细胞缺乏紧密连接，细胞外胶原纤维少，易随脑积液的压力变化而变化，发生硬膜下积液

◆如有皮层静脉、桥静脉破裂则导致硬膜下出血

双侧硬膜下积液

5.MRI表现

◆垂体增大：垂体是富有血管的器官，低颅压时静脉淤血可以引起垂体增大，一般是可逆性的，低颅压纠正后可恢复。

6.鉴别诊断

◆脑膜炎：

◆感染病史；高热、头痛、脑膜刺激症等；脑脊液检查可找到致病菌

◆可累及软脑膜，软脑膜一蛛网膜强化硬脑膜一

蛛网膜强化

6.鉴别诊断

◆脑膜转移：

◆肿瘤病史；脑脊液检查可找到癌细胞

◆脑膜呈结节状、条带状不均匀增厚并明显强化，脑膜强化不规则，呈“崎岖不平”

6.鉴别诊断

◆特发性肥厚性硬脑膜炎：

◆头痛通常为非站立性

◆可导致骨侵蚀

◆硬脑膜弥漫性或局限性增厚并强化，表现类似时二

者鉴别困难

7.治疗

◆轻度患者：通常采用保守治疗，包括严格卧床、

足量补液、咖啡因摄入、氨茶碱、止痛药、非激素类药物及腹带

◆中重度患者：硬脊膜自体血补片、鞘内生理盐水注射

◆重度低颅压合并大量硬膜下积液患者：钻孔引流术

◆对于明确有脊髓硬脊膜脑脊液瘘的患者，外科手术修补硬脊膜脑脊液瘘口可能是唯一有效的手段

8.小结

◆体位性头痛；脑脊液压力降低

◆经典的影像四联症：脑下垂；弥漫性硬脑膜增厚/强化；静脉、硬脑膜窦扩张；硬膜下积液/血肿

◆影像是诊断的关键，但同一患者罕见出现所有典型的低颅压改变

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