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第十三章血液系统疾病

第二节贫血概述

贫血概念6个月-6岁:Hb110g/L6～14岁:Hb120g/L＜6个月尚无统一标准我国小儿血液会议(1989年)暂定:新生儿血红蛋白145g/L、1～4月婴儿血红蛋白90g/L、4～6月婴儿血红蛋白100g/L为贫血海拔每升高1000m，Hb上升4%贫血：单位外周血中的RBC、Hb或MCV低于正常根据WTO提供的资料，小儿贫血的诊断标准是：

根据外周血中血红蛋白量和红细胞数量将贫血分为轻度、中度、重度和极重度项目轻度中度重度极重度血红蛋白（g/L）90～12060～8930～5930新生儿血红蛋白120～14490～11960～8960红细胞（×1012/L）3～42～31～21贫血分度

贫血分类1．按病因分类（１）红细胞和血红蛋白生成不足①营养性贫血：造血物质缺乏②再生障碍性贫血：包括原发性和继发性的骨髓造血功能障碍或低下③其他：如感染、恶性肿瘤、慢性肾病、铅中毒等所致的贫血（２）失血性贫血：包括急性失血和慢性失血（３）溶血性贫血①红细胞内在缺陷②红细胞外在因素

贫血分类根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为四类2．按形态分类

贫血分类项目ＭＣＶ（fl）ＭＣＨ（pg）ＭＣＨＣ（%）正常值８０～９４２８～３２３２～３８大细胞性贫血9432３２～３８正细胞性贫血８０～９４２８～３２３２～３８单纯小细胞性贫血8028３２～３８小细胞低色素性贫血8028322．按形态分类

诊断要点一、病史二、体格检查三、实验室检查

诊断要点一、病史1.发病年龄新生儿溶血病、产前或产时失血是新生儿常见的贫血的原因生后2～3个月的贫血需要注意生理性贫血婴儿期发病者多考虑营养缺乏性贫血、遗传性溶血性贫血儿童期发病者多考虑慢性失血性贫血、再生障碍性贫血、其他造血系统疾病、全身性疾病引起的贫血

诊断要点2.发病情况和伴随症状起病快、病程短者，提示急性溶血或失血起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等如伴有黄疸和血红蛋白尿提示溶血伴有呕血、便血、血尿、瘀斑等提示出血性疾病伴有神经和精神症状如嗜睡、震颤等提示维生素B12缺乏伴有骨病提示骨髓浸润性病变肿瘤性疾病多伴有发热、肝脾及淋巴结肿大一、病史

诊断要点3.喂养史了解患儿喂养方式和饮食结构、习惯等对营养性贫血的诊断和寻找病因很重要单纯乳类喂养未及时添加辅食的婴儿，易患营养性贫血幼儿及年长儿饮食质量差或搭配不合理者，可能为缺铁性贫血一、病史

诊断要点4.过去史询问有无寄生虫病，特别是钩虫病史询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核等可引起贫血的有关疾病询问是否服用过对造血系统有不良影响的药物如氯霉素、磺胺等一、病史

诊断要点5.家族史与遗传有关的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、G-6-PD缺乏、地中海贫血等，家族(或近亲)中常有同样患者一、病史

诊断要点二、体格检查1.生长发育状态慢性贫血往往有生长发育障碍某些遗传性溶血性贫血，特别是重型β地中海贫血，除发育障碍外还表现为特殊面貌，如颧骨、额突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等

诊断要点2.营养状况营养不良、低蛋白血症常有慢性营养性贫血二、体格检查

诊断要点3.皮肤和黏膜苍白的程度一般与贫血程度成正比小儿因自主神经功能不稳定，故面颊的潮红与苍白有时不一定能正确反映有无贫血，观察甲床、眼结膜及唇黏膜的颜色比较可靠出血点和瘀斑提示出血性疾病、白血病、再障等伴有黄疸提示溶血性疾病二、体格检查

诊断要点4.指甲和毛发的表现缺铁性贫血的患儿指甲菲薄、脆弱，严重者扁平甚至呈匙状甲巨幼细胞贫血患儿头发干稀、黄而无光泽二、体格检查

诊断要点5.肝脾和淋巴结肿大骨髓外造血出现肝脾和淋巴结肿大是婴幼儿贫血常见的体征若以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血，伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变(如白血病、恶性淋巴瘤)，年龄越小、程度越重二、体格检查

诊断要点三、实验室检查根据病史和体格检查，由简单到复杂选择必要的检查方法血液检查是贫血不可缺少的诊断和鉴别方法，对大多数患儿可做出初步的判断当病情复杂时，需配合其他检查

诊断要点1.外周血象检查——红细胞和血红蛋白量根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度根据形态分类协助病因分析三、实验室检查

诊断要点1.外周血象检查——红细胞观察血涂片中红细胞大小、形态及染色情况，对贫血的病因诊断有启示如小细胞低色素性贫血、遗传性球形红细胞增多症等三、实验室检查

诊断要点1.外周血象检查——白细胞和血小板