【综述】鞍区肿瘤病理（1）：垂体腺瘤.pdfVIP

【综述】鞍区肿瘤病理（1）：垂体腺瘤

《SurgicalPathologyClinics》杂志2020年6月刊载

[13(2):305-329]美国SaintLouisUniversity的KatherineESchwetye,

和WashingtonUniversityinSt.Louis的SonikaMDahiya撰写的综

述《鞍区肿瘤SellarTumors》（doi:10.1016/j.path.2020.02.006.）。

重点

●复杂的鞍区解剖产生出广泛的肿瘤性和非肿瘤性疾病实体，包括

自身免疫过程和各种系统性疾病继发受累；

●磁共振成像仍然是一个关键的诊断工具；

●垂体腺瘤的分类是根据其发育谱系(PIT，T-PIT，或SF表达)。

●颅咽管瘤的两个组织学变异表现出相互排斥的遗传特征:在成釉

质（adamantinomatous）型中有CTNNB1突变，在乳头（papillary）

型中有BRAFV600E突变。

●垂体后叶肿瘤源于一个共同的谱系，因为所有的都表达TTF-1，

可作为诊断标志物。

鞍区病变包括范围广泛的良性和恶性肿瘤以及非肿瘤性实体，其

中许多是新描述的或最近修订了命名法的。与其他颅内部位相比，影

像学特征相对较无特异性，组织病理学诊断是最重要的。本文将介绍

垂体腺瘤、炎性病灶和该区域特有的肿瘤(颅咽管瘤)，以及可能发生但

不局限于鞍区的肿瘤(神经鞘瘤、转移瘤等)。

垂体腺瘤

简介

垂体腺瘤主要影响30至60岁的成年男性和女性，虽然偶尔出现

在儿童中;发病率黑人比白人高，西班牙裔比非西班牙裔高。症状反映

有局部肿块占位效应，包括头痛、视觉障碍、海绵窦结构受压(特别是

颅神经III、IV和VI)以及激素分泌过度。激素分泌分泌过度取决于具体

的亚型。高泌乳素(PRL)水平的出现是由于“垂体柄效应”，即肿瘤的

肿块阻碍了漏斗部死亡多巴胺的释放;多巴胺抑制泌乳素细胞的基本的

高分泌能力（thebasallyhigh-secretorytone），因此抑制分泌的缺

失导致高泌乳素血症。临床症状包括女性出现闭经、溢乳，男性有微

妙的（subtle）性功能障碍和不育症。其他高分泌激素导致临床可识

别的表型。产生生长激素(GH)的肿瘤，即生长激素细胞腺瘤，会出现

在骨骺平板关闭前产生巨人症、肢端肥大、软组织肿胀、高血压、高

血糖症和睡眠呼吸暂停。产生促肾上腺皮质激素(ACTH)的肿瘤，促肾

上腺皮质激素细胞腺瘤，引起库欣病，伴皮质醇水平升高会导致中央

型肥胖、皮肤妊娠纹、高血糖症、骨质疏松和多毛症。分泌卵泡刺激

素(FSH)和/或促黄体生成素(LH)的肿瘤，促性腺激素细胞腺瘤，由于

血清激素水平低，临床上通常静默无症状。产生促甲状腺激素(TSH)的

肿瘤，即甲状腺激素细胞腺瘤，可引起甲状腺功能亢进或在甲状腺功

能减退时出现。总的来说，转移是罕见的。当出现在脑脊液或全身部

位时，肿瘤被指定为垂体癌。目前还没有一组组织学特征能准确预测

垂体腺瘤的转移潜能。目前的系统没有世界卫生组织(WHO)对垂体腺

瘤的分级(WHO2017)；之前的版本(WHO2004)建议根据p53过表达

和Ki-67指数来指定”不典型（atypical）”，但现在不建议这样做。

应该评估垂体腺瘤的增殖性(有丝分裂计数和Ki-67指数)、肿瘤的侵袭

性、功能状态以及与进袭性（aggressive）临床行为相关的特征。

2017年修订的世界卫生组织垂体腺瘤分类系统也引入了谱系特异

性分类的概念，而不是通过激素的独立表达进行分类。三个主要的转

录因子定义了分类:PIT-1(垂体特异性POU-分类同源异形结构域转录

因子，用于鉴别生长激素细胞、泌乳素细胞和促甲状腺激素细胞)；

SF-1(类固醇合成因子1，调节促性腺激素细胞分化)和T-PIT(T-box家