身材矮小诊疗指南标准版资料.pptVIP

身材矮小诊疗指南;身高重要性;;如何及时发现孩子生长缓慢的信号;;;;身材矮小的定义;;矮小症的病因;生长激素神经分泌功能障碍、神经传递缺陷;病史询问;体格检查;生长激素治疗——SFDA批准赛增?治疗适应症

服药物前后30’、60’和90’取血

为避免静脉穿刺对试验的影响，需提前留置静脉针头

FPH(theFinalHeightforParentalHeight)法:

生长激素治疗——SFDA批准赛增?治疗适应症

肾小管酸中毒是一组由不同原因引起的肾小管排泌氢离子和回吸收碳酸氢离子发生障碍使尿酸化受损，以高氯性酸中毒为主要临床表现的疾病

10%-20%可伴糖尿病

于第5日晨8-10时，再次采血测上述指标

临床有内分泌紊乱症状或畸形综合症表现者

Turner综合征的诊断应结合临床症状和染色体核型，而染色体核型是确诊的依据

FPH(theFinalHeightforParentalHeight)法:;上下部量的定义和测量;实验室常规检查;特殊检查项目;进行特殊检查的指征;骨龄;试验分类;●儿童的生长速度3岁前小于7cm/年

于第5日晨8-10时，再次采血测上述指标

主要需鉴别的其他矮身材疾病

肾小管酸中毒是一组由不同原因引起的肾小管排泌氢离子和回吸收碳酸氢离子发生障碍使尿酸化受损，以高氯性酸中毒为主要临床表现的疾病

对左手腕、掌、指骨正位X片

于第5日晨8-10时，再次采血测上述指标

运动激发试验的评价：

2岁：7cm/年

空腹4小时以上采血2ml后开始运动,先快走15分钟，接着快跑5分钟，一般心率达120～140次/分以上时即可，再次采血2ml

身高增长速率4cm/y

生长激素缺乏症的诊断要点

多食动物骨头汤等；;矮身材，但身高与骨龄常相吻合；

原理：空腹时进行运动试验诱发低血糖状态，低血糖刺激GH释放

跳跃、跑步、摸高、打球、跳绳、单杠

3-4岁：晚7点左右上床

国内可供选择的有GH粉剂和水剂两种，水剂的促生长效应较好

生长速率正常或偏慢，一般生长速率5cm/yr

骨龄愈大生长潜势愈小

临床体征：出生时消瘦、皮下脂肪薄、皮肤干燥和营养不良；

CMH(theCorrectedMidparentalHeight)法:

两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L

服药物前后30’、60’和90’取血

GH-IGF-IGFBP轴病病因分类

小于胎龄儿(SGA)矮身材

目???多地公务员考试（公、检、法等部门）对身高均有

出现交往不良、社交退缩；

1993年 慢性肾功能衰竭;GH缺乏确诊试验;准备工作：

受试者从晚12点起禁食、禁水。幼童在试验前一日睡前应加餐一次

记录受试者的身高、体重，以便准确计算药物剂量

为避免静脉穿刺对试验的影响，需提前留置静脉针头;刺激药物;IGF-I生成试验;染色体核型分析;影像学检查和激素检测

;身高低于同龄、同性别正常均值-2SD

骨龄落后实际年龄2岁以上

两种药物GH激发试验，GH峰值均10ng/ml

身高增长速率4cm/y

智能正常

身材匀称、幼稚、皮脂丰满

出生时可能伴有难产或缺氧史，婴儿期低血糖史

部分患儿可伴有尿崩症或甲低

头颅MRI显示垂体前叶缩小;身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上

生长速率正常或偏慢，一般生长速率5cm/yr

GH激发试验提示GH峰值10ng/ml，血IGF-I正常或偏低或升高

骨龄正常或稍落后

出生时身长、体重正常，身材匀称

无慢性器质性疾病(肝、肾、心、肺和骨骼畸形)

无心理疾病或严重情感障碍，摄食正常

也包括家族性矮身材和体质性青春发育延迟;家族性身材矮小;体质性青春发育延迟;Turner综合征;小于胎龄儿(SGA)矮身材;Prader-Willi综合征;先天性甲状腺功能低下;先天性软骨发育不良;肾小管酸中毒矮身材;小结;Turner综合征确诊依赖于染色体核型分析异常

45X,或45X/46XX，或45X/47XXX

小于胎龄儿矮身材诊断要点

符合小于胎龄儿定义

身高低于同性别、同年龄、同种族儿童正常均值-2SD以上

GH激发试验提示GH峰浓度＞10μg/L

染色体检查排除Turner综合征等

主要需鉴别的其他矮身材疾病

先天性甲状腺功能低下

软骨发育不良

肾小管酸中毒;矮身材的治疗;生长激素的治疗;合理饮食;充足睡眠;充足睡眠：上床时间;生长激素的分泌模式;充分运动;适宜的运动：

跳跃、跑步、摸高、打球、跳绳、单杠

引体向上、游泳等运动。;感谢观看