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自身免疫病诊疗规范2023版

自身免疫病是指以自身免疫应答反应导致组织器官损伤和相应功能障碍

(autoimmunedisease)

为主要发病机制的一类疾病，它的确切病因目前还不十分清楚。现代的自身免疫病的病因已经基

本明确是宿主遗传倾向性与环境因素共同作用的结果。近年的研究表明一部分非经典的自身免疫

病或自身免疫样表现的疾病与宿主的基因突变有关。机体免疫系统具有识别“自己”与“非己”

抗原物质的能力，在正常情况下，免疫系统对自身组织抗原不产生或只产生极微弱的免疫应答反

应，这种现象称为自身耐受。自身耐受是由免疫系统通过多种机制主动调节来维持的，借以保证

自身组织细胞成分不致遭受免疫反应的攻击而造成损伤。在某些情况下，自身耐受性遭受破坏，

免疫系统对自身组织成分产生了明显的免疫应答反应，即在体内产生了针对自身组织成分的抗体

或致敏淋巴细胞,称为自身免疫。自身免疫在许多情况下是属于生理性的，因为在一定限度内的自

身免疫应答反应有助于清除体内衰老退变或畸变的自身细胞成分，并且对免疫应答反应起着调节

作用。只是在自身免疫应答反应超越了生理的限度或持续时间过久,才会造成自身组织损伤和相应

的功能障碍,导致疾病的发生。自身免疫病的发病率还不十分清楚，常见的24种自身免疫病在美

国的发病率约为1/31,其中最常见的是毒性甲状腺肿，发病率为115.1/10000。

目前已被公认的自身免疫病至少有30多种，涉及各个不同系统或组织的疾病(详见各有关章

节，表21-8-0-1列举一些实例)。根据自身免疫反应对组织器官造成损伤的范围，通常将自身免疫

病划分为“器官特异性”和“非器官特异性”(全身性)两大类(表21-8-0-2)。但这种区分并不是十

分严格的，因为在某些“器官特异性”自身免疫病患者的血清学检查时常可发现交叉重叠现象，

如自身免疫性甲状腺炎患者的血清中除可检出抗甲状腺球蛋白和抗甲状腺微粒体的自身抗体外,

有时还可检出抗胃黏膜抗体、抗核抗体和类风湿因子等。临床上也可见到自身免疫病患者可同时

伴发一种以上的自身免疫病。这种交叉重叠现象目前尚无满意的解释，有可能是某些不同组织中

存在交叉反应的抗原决定簇，也可能是免疫系统功能紊乱所致。此外，根据引起自身免疫反应的

免疫成分，自身免疫病也可分为自身抗体和自身反应性T细胞致病两类，如重症肌无力患者体内

的抗乙酰胆碱受体抗体是该病发病的主要原因。毒性甲状腺肿是由于自身抗体与甲状腺细胞刺激

激素受体结合引起甲状腺功能亢进。而多发性硬化的神经损害、型糖尿病的胰岛细胞损害

1(T1.DM)

则由自身反应细胞介导。此外，一些自身免疫病可以同时存在自身抗体和自身反应性细胞，他

TT

们可以共同引起组织/器官损害咸以其中一种为主(表21-8-0-2)

表21-8-O-I不同系统自身免疫病

不同系统自身免疫病举例

结缔组织类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、

经

神肌肉名用■性硬件痔、重症肌王力、f1.⅛

内分泌性原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲

消化系统慢性非特异性溃疡性结肠炎、慢

泌尿系统自身免疫性肾小球肾炎、肺肾出

血液系统自身免疫性溶血性贫血、特发性

表21-8-0-2两类常见的自身免疫病及相应的自身抗原和发病机制