心肌病和心肌炎.pptVIP

可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与使杂音减弱的因素使杂音增强的因素用β受体阻滞剂、下蹲心肌收缩力下降左室容量增加体力运动含服硝酸甘油心肌收缩力增强左室容量减少心电图常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置1）左室肥大明显Q波异常（20-50%病人）见于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常超声心动图左心室肥厚，室间隔肥厚为主舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3左室流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)80%病人存在舒张功能异常肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制诊断家族遗传史、症状、超声心动图鉴别诊断liaoyongling心电图高电压超声心动图心室肥厚——与高血压鉴别胸痛心脏杂音——与主动脉狭窄鉴别心绞痛心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别01临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。02030102030405年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常5%55%30%10%原则:防止并发症缓解症状减少死亡危险目的：liaoyongling驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗药物：1避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)β-受体激动剂2降低心肌耗氧,减少心绞痛发作1防止因运动而出现的流出道梗阻加重2抗心律失常作用3预防猝死4β受体阻滞剂钙拮抗剂liaoyongling01减轻钙超负荷02改善舒张功能03改善冠脉循环04治疗心律失常外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床药物治疗差或无效；左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达60％～70％，与手术相关的死亡率达2-11％经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。起搏器治疗高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（AICD）心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。心内膜及心内膜下纤维化，01心室壁顺应性降低。02STEP01STEP02发热、乏力→心力衰竭症状（初始）（晚期）010203对症治疗预后差栓塞并发症多——抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）

（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）

ARVD/C家族性疾病，常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）第二节特异性心肌病指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。缺血性心肌病01瓣膜性心肌病02代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物质缺乏；淀粉样变等）03全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结节病和白血病）04高血压性心肌病05炎症性心肌病0601首次发病在围生期的心肌病02发生率：1/1300-400003左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭04治疗：心力衰竭抗凝21临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上01.抗癌药、抗抑郁药02.临床表现：心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变（endemiccardiomyopathy）011935年首先流行于黑龙江省克山县02地方性心肌病心肌病和心肌炎赣南医学院第一附属医院心血管内科廖永玲心肌病除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。liaoyongling心肌病的定义及分类

(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）肥厚型心肌病未分类心肌病扩张型心肌病特异性心肌疾病（specfic