小儿先心病课件.ppt

小儿先天性心脏病安徽省立医院儿科潘家华2024/12/61小儿先心病

循环系统基本知识2024/12/62小儿先心病

心脏胚胎形成的时间：2W开始形成，8W形成4腔心脏2024/12/63小儿先心病

正常胎儿循环通过胎盘进行物质交换；脐静脉为氧合血，其余都是混合血；卵园孔、动脉导管参与胎儿循环；左、右心室都向全身供血。2024/12/64小儿先心病

生后血循环改变卵园孔关闭，5￣7M解剖关闭（左房压?右房压）；动脉导管关闭，3￣12M解剖关闭（血氧高，平滑肌收缩；体循环?肺循环）；肺循环阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小动脉肌层退化壁变薄、肺泡扩张）；体循环压力增加（断脐、6￣8W闭合、形成韧带）。2024/12/65小儿先心病

血压动脉压（心输出量+周围血管阻力）--收缩压：新生儿：60?70mmHg；1Y：70?80mmHg；2岁后：年龄?2+80（mmHg）；舒张压=2/3收缩压；下肢高于上肢20mmHg；升高或下降20mmHg为高或低血压。静脉压（与心博能力、血管功能、循环血量、上下腔静脉回流有关）：正常值学龄前—40mmH2O，学龄期—60mmH2O，哭闹、体力活动、变换体位升高。仰卧，背部抬高45度，颈V在胸骨柄上窝水平以上隐塌不见，如饱满、超过次水平示V压高）。2024/12/66小儿先心病

心率快（新陈代谢旺、组织需血↑但心博有限，迷兴↓交占优势）进食、运动、哭、发热快，如眠时心率快—器心AgeHR（/min）RR（/minRR/HRNeo120~14040~501/31Y110~13030~401/42~3Y100~12025~301/44~7Y80~10020~251/48~14Y70~9018~201/42024/12/67小儿先心病

先心病总论2024/12/68小儿先心病

一、病因内因：遗传—染色体异位和畸变（21-三体，18-三体）；外因：宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒；孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病（糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗癌药）等。2024/12/69小儿先心病

二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流左向右（潜伏青紫型）分流型：平时体循环压力?肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或右心压力??左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄→右心压力?左心→右向左分流或大血管起源异常→V血入体循环→持续青紫（TOF、CTGA）。无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常通道及分流（肺狭、主狭）。2024/12/610小儿先心病

三、表现（症状、体征）肺血↑表现：易肺炎、心衰；体血↓表现：活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养困难、多汗、昏厥；青紫：潜伏性（活动/哭闹后）/持续性/差异性—鼻尖、唇、甲床、结膜，杵状指（趾）；器质性杂音（部位、性质、响度、时期、传导、变化）,新生儿有杂音不能诊断，有肺血↑、体血↓、青紫应考虑；心脏增大（望触叩）；周围血管征（股动脉搏动、血压）：主狭：股动脉搏动↓、血压下??血压上；PDA：脉压差↑，Cap搏动，股动脉搏动↑，股动脉枪击音。2024/12/611小儿先心病

心脏增大（望触叩）望：心前区隆起---右室肥厚，心博位置向左弥散---右室大、向左下1-2肋间---左室大；触：抬举感---右室肥厚，震颤---位置、时期（确定杂音来源）；叩：正常小儿心界AgeL(左乳线)R1Y外1~2cm右胸骨旁线2~5Y外1cm右胸骨旁线与右胸骨线间5~12Y上/内0.5~1cm近右胸骨线12Y内0.5~1cm右胸骨线2024/12/612小儿先心病

四、特殊检查X线：正位+左前斜或+右前斜（观察房室及血管位置、形态、轮廓、搏动、肺门跳动等）；EKG：位置、厚度、传导系统；超声心动：M型：内层---瓣膜、心壁、血管内壁，二维超声：平面结构及活动情况，三维超声：立体显示，多谱纳（Doppler）：血流方向、速度、状态（层流、涡流）；心导管：确诊、